Bài giảng Vàng da tăng bilirubin gián tiếp ở trẻ sơ sinh - ThS.BS. Nguyễn Thu Tịnh

Bài giảng Vàng da tăng bilirubin gián tiếp ở trẻ sơ sinh do ThS.BS. Nguyễn Thu Tịnh biên soạn trình bày về định nghĩa, dịch tễ học của vàng da tăng bilirubin gián tiếp ở trẻ sơ sinh, bệnh học bệnh não do bilirubin, sinh lý bệnh bệnh não do bilirubin, cơ chế tế bào của độc tính não do bilirubin, nguyên nhân tăng bili gián tiếp bệnh lý,... Mời các bạn tham khảo.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Vàng da tăng bilirubin gián tiếp ở trẻ sơ sinh - ThS.BS. Nguyễn Thu TịnhVàngdatăngbilirubingián tiếp ởtrẻsơsinh ThS.BS.NGUYỄNTHUTỊNH GiảngviênBộmônNhi,ĐHYDượcTP.HCM Khoahồisứcsơsinh,BVNhiĐồngI ĐịnhnghĩaVàngdaVàngdakéodài:>14ngày(đủtháng),>21ngày(nontháng)VàngdatăngbiliGTVàngdatăngbiliTT:bilirubinTT>1mg%(TP≤5mg%)hay>20%(TP>5mg%) Đạicương Tăngbilirubingiántiếp±bệnhnãodobilirubin (BIND) Bệnhnãocấptínhdobilirubin(ABE):cácbiểuhiện lâmsàngcấptínhcủaBIND Bệnhnãomạntínhdobilirubin(CBE)=Vàngda nhân(kernicterus):biểuhiệnlâmsàngmạn/di chứngcủaBIND Trẻđủtháng:BiliGT Đạicương Trẻnontháng:ngưỡngbililiênquanBIND???  12502500g(2836tuần):bili>1820mg%khôngliên quanBIND  Tửthiết:vàngdanhânởnhữngtrẻrấtnhẹcâncóbili Dịchtễhọc VDtuần1:60%(đủtháng),>80%(nontháng) Trẻđủthángkhoẻmạnh:6,1%bili>13mg%,3%bili>15% Trẻcóvàngdanặng,anhchịemnguycơcaovàngda nặng VDTBGT:810%bệnhsơsinh,thứ5cácnguyênnhân nhậpviện Bilicaonhấttrungbìnhởtrẻđủtháng56mg%(Denneryetal. NEJM2001) Viêmgansơsinh1/5000casanhsống Teođườngmật1/10.000 Thiếu 1antitrypsin1/20.000 Chuyển Myoglobin Cytochromes hoá LigandinY bilirubin UDPGT1gHb34mgbiliTrẻđủtháng,khoẻtạobili610mg/kg/dB/A=1/13/1 VKchí GlucuronydaseUDPGTUridinediphosphateglucuronyltransferase Vàngdasinhlý 5.Bilitrựctiếp VàngdasinhlýThểtíchHClớn Myoglobin (Hct5060%) Cytochromes ĐờisốngHCngắn (85ngày)UGTchưatrưởngthành(7ngày:1%,14tuần#trưởngthành) Bàitiếtởgankém Tăngchutrìnhruộtgan ThiếuVKchí,pHkiềm, Glucuronydase Yếutốlàmnặngvàngdasinhlý Đahồngcầu  Kẹprốnmuộn  Truyềnmáumẹthai  Trẻnhậntrongtruyềnmáusongthai Thoátmạch  Bầm/tụmáu  Xuấthuyếtnội Chậmtiêuphânsu Nuốtmáumẹ Nuôiănthiếunănglượng Mấtnước Nuôisữamẹ Nontháng QuitắcKramer Vùng1 #6mg% Vùng2 #9mg% Vùng3 #12mg% Vùng4 #15mg% Vùng5 >15mg%Khámlâmsàngđánhgiábilimáu:khôngtincậy Vàngdanặng Vàngda95thpercentile TăngTSB>0,5mg/dl/h Bệnhhọcbệnhnãodobilirubin Orth:1875môtảtẩmnhuậnbiliởnãotrẻVDnặng ChristianSchmorl1904:vàngdanhân(kernicterus) Nhuộmvàngcáchạchnềnnão PhùNeurons ChếtNeuronsSinhlýbệnhbệnhnãodobilirubin Bilirubinmonoaniongắnkếtmàngtếbàonão  Thayđổicácđặctínhmàngtếbào  Thayđổitínhthấmmàngtếbào Pglycoprotein(PGP):chấtvậnchuyểnbilirangoài tếbàoquatrunggianATP  Hoạttínhthấpởđộngvậtsanhnon  CóthểbịứcchếbởithuốcnhưceftriaxoneSinhlýbệnhbệnhnãodobilirubin Hàngràomáunão  Tăngápsuấtthẩmthấumởhàngràomáunão  TăngCO2tănglắngđọngBiliởnão Bilirubingắnalbumin:1:1(8,5mgbili+1gAlb) TáchliênkếtbilirubinkhỏiAlbumin:thuốcgốc sulfonamides,benzylalcohol,acidbéotựdo, ceftriaxoneCơchếtếbàocủađộctínhnãodoBili Gắnkếtvớimàngtếbào GiảmtraođổiNaK Tíchtụnướctrongtếbào Phùsợitrục Hạthấpđiệnthếmàngtếbào,giảmđiện thếđộng Giảmcườngđộvàkéodàithờigiantrong đápứngthínhgiác BiểuhiệnlâmsàngcủaBIND Cấptính(ABE): • Giaiđoạn1(12days):búkém,lơmơ, TLC. • Giaiđoạn2(giữatuần1): TLCduỗi,khóc thét,sốt,cogiật. • Giaiđoạn3(sautuần1): TLC TLC Mạntính(CBE=kernicterus): • Nămđầu:tăngtrươnglựccơ,chậmpháttriển vậnđộng • >1năm:rốIloạnvậnđộng(múavờn,rung vẩy),nhìnlên,điếc,nghịchsảnmenrăng. Yếutốtăngnguycơ Tácđộnglênliênkếtbilirubin–albumin  Ceftriaxone,chlorothiazide,FFA/Alb>4/1 TácđộngBBB  nontháng,tăngáplựcthẩmthấumáu,tổnthương Toanmáu  NhiễmtrùnghuyếtthúcđẩyBilquamàngsinhhọc TăngCO2máu  Toanhôhấp,tăngdòngmáunão. Giảmoxyhoámáu,ngạt Tánhuyết ……………???Nguyênnhântăngbiligiántiếpbệnh lý Tăngtạobili ...