Các bệnh miễn dịch, tự miễn, bệnh hệ thống

Nội dung của tài liệu trình bày về bệnh Luput đỏ; viêm da – cơ; phù niêm (Scleroedeme, Myxedema); bệnh Raynaud; xơ cứng bì; u hạt vành (Granuloma annulaire); Liken phẳng (Lichen planus)...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Các bệnh miễn dịch, tự miễn, bệnh hệ thống Chương VI CÁC BỆNH MIỄN DỊCH,TỰ MIỄN, BỆNH HỆ THỐNG 237 BỆNH LUPUT ĐỎ (Lupus erythematosus) Bệnh lupút đỏ gồm hai thể chính: lupút đỏ mạn (chronic discoid lupuserythematosus), lupút đỏ cấp hay hệ thống (systemic lupus erythematosus- SLE),238còn thể bán cấp nằm giữa hai thể trên cũng đang được nhiều tác giả bàn cãi, nó làmột thể riêng biệt hoặc biểu hiện lâm sàng chỉ thoáng qua. Triệu chứng chung của cả ba thể là đỏ da, ở thể mạn thì còn có dầy sừng vàteo da, ở thể cấp thì hầu như chỉ có đỏ da. Nguyên nhân của bệnh được bàn cãi nhiều, hiện nay có xu hướng chung là:xếp lupút đỏ vào loại bệnh của chất tạo keo nhưng chưa thống nhất về vấn đề cóphải cả hai thể đều cùng một nguyên nhân không ? nhất là lupút đỏ mạn có phảicũng là một loại bệnh chất tạo keo không ? 1. Luput đỏ mạn (Chronic discoid lupus erythematosus). 1.1. Căn nguyên bệnh học: 1. 1. 1. Yếu tố thuận lợi: Dưới tác động của ánh sáng mặt trời, các rối loạn mạch máu tại chỗ, cáctrạng thái xung huyết ở mặt có thể làm bệnh vượng lên. Ở phụ nữ, đôi khi hoócmôn sinh dục cũng có vai trò nhất định trong bệnh này. 1.1.2. Căn nguyên dị ứng: Trước kia Rost (Berlin)và một số tác giả khác cho rằng các vi khuẩn: lao, liêncầu,các ổ nhiễm trùng cấp hoặc nhiễm trùng mạn đóng một vai trò khángnguyên. Còn các yếu tố: lạnh, ánh sáng mặt trời, sự cọ sát và thuốc là các yếu tốkhởi động làm cho bệnh phát triển. 1.1.3. Thuyết chất tạo keo: Lúc đầu quan niệm chỉ có lupút đỏ cấp được xếp vào bệnh chất tạo keo. Saunày, Klemperer mở rộng khái niệm bệnh chất tạo keo phải có tổn thương thoáihoá fibrin của tổ chức liên kết. Lupút đỏ mạn có liên quan với lupút đỏ cấp haykhông thì còn đang được bàn cãi. Nhiều khi danh từ bệnh chất tạo keo(collagènnose) bị lạm dụng, nó chỉ còn cho ta một sự liên tưởng tới một sốbệnh: lupút đỏ, xơ cứng bì, viêm bì cơ, viêm quanh mạch nút, viêm đa khớp dạngthấp....Căn sinh bệnh học của các bệnh tạo keo chủ yếu nói tới lupút đỏ cấp tính,còn lupút đỏ mạn có liên quan khi ta công nhận sự nhất nguyên của hai thể bệnhnày. Căn nguyên chính của các bệnh chất tạo keo và lupút đỏ cấp là vấn đề rốiloạn tự miễn. Sự có mặt của kháng thể kháng nhân (phát hiện bằng phương phápmiễn dịch huỳnh quang) ở 40% trường hợp lupút đỏ mãn, chứng tỏ rằng lupútđỏ mạn cũng được xếp vào nhóm này là thoả đáng. Một số tác giả khác còn quan sát thấy lupút đỏ mạn có yếu tố gia đình, thểđịa di truyền (có những gia đình có nhiều anh chị em bị lupút đỏ mạn, hoặcngười này cấp , người kia mạn, hoặc một người lupút đỏ mạn kèm với cácthành viên khác trong gia đình bị một bệnh tạo keo nào đó). 1.2. Lâm sàng: 1. 2.1. Triệu chứng : 239 + Thể lupút đỏ mạn gặp ở nữ nhiều hơn nam, tổn thương phần lớn đơn thuầnở da (mặt, sau tai...), hiếm có tổn thương nội tạng. Bệnh có ba triệu chứng cơbản: đỏ da, dầy sừng từng điểm và teo da. - Đỏ da: đám đỏ da kiểu xung huyết, to bằng đồng xu , ấn kính mất màu,đồng đều, đôi khi có vài chỗ dãn mao mạch lăn tăn ở trên vùng đỏ da. Nhiều khiđỏ da chỉ còn là một viền đỏ ở vùng ngoại vi còn ở trung tâm bị đám dầy sừngche khuất. - Dầy sừng: dầy sừng chỉ có ở lỗ chân lông dãn rộng nên gọi là dày sừng từngđám , từng điểm. Khi chỉ có dầy sừng ở từng điểm thì mắt thường cũng thấy rõmột số chấm trắng, ở sát nhau, sờ ram ráp, ở trên một nền đỏ da. Các chấm trắngđó là do các nón sừng ăn sâu vào làm các lỗ chân lông doãng rộng. Khi dầy sừng nhiều thì có hình ảnh của một lớp vẩy da, vẩy tiết chồng lênnhau theo lớp, thường khô, mầu xám bẩn, đặc biệt là rất dính. Có khi làm thànhmột lớp sừng dầy rắn như một cái vỏ mầu trắng, xám bẩn rất khó cậy và nếu cậyđược sẽ làm chảy máu. Có khi vẩy da mầu hơi vàng , mềm hơn , hơi mỡ , kiểu dadầu và dễ cậy ra: thường gặp ở mũi, và rãnh mũi- má. Khi cậy được thường thấyở dưới vẩy có một cái chân hình nón: đó chính là do sự dầy sừng chấm ăn sâuvào các lỗ chân lông doãng rộng, và đó là nguyên nhân của việc khó cậy vẩy. - Teo da và sẹo: hình thành dần dần, không có tổn thương loét trước. Có khiteo da xuất hiện sau vài tháng hoặc vài năm sau khi có dầy sừng. Ba yếu tố này (đỏ da, dầy sừng, teo da), nếu điển hình, sẽ thấy hình ảnh:đỏ da ở rìa ngoài, dầy sừng ở vòng thứ hai và teo da ở giữa. Thường một trongba yếu tố trên nổi bật lên và sẽ tạo thành các hình ảnh lâm sàng khác nhau. + Một số biểu hiện tổn thương thường gặp: - Những đám đỏ da xung huyết, phẳng hoặc gờ cao, có phủ vẩy da dầy vừaphải, khô hoặc mỡ , vảy da cậy lên tương đối dễ , có chân. - Những đám chủ yếu là dầy sừng như có một cái vỏ phủ ở trên gồm vẩy dakhô, rất dính. Trường hợp đặc biệt , ta sẽ thấy một mảng sẹo ở giữa, hơi lõm, cómột bờ con chạch bao quanh, dầy, đỏ có một lớp vẩy da trắng hơi vàng phủ lêntrên, rất dính, đôi khi gồm những gờ nhỏ kiểu trứng cá, da vụn thành bụi nhưvẩy phấn khi cạo. - Những đám chủ yếu là teo da và sẹo: thường trên đám này có những vết xẫmmầu, hoặc vàng nâu nâu. Có những vết nhỏ trông tưởng là củ lao nhưng khi ấnkính không thấy tổn thương mầu sôcôla. Có khi vết xẫm mầu làm thành một viềnxung quanh đám teo da. Các tổn thương này hơi cộm, ấn hoặc cạo hơi đau. - Ở mặt: tổn thương hay có ở mũi, hai gò má, vùng trước tai. Thường đốixứng, trông như con bướm xoè hai cánh. Vành tai cũng hay bị. - Ở da đầu, luput đỏ xuất hiện đầu tiên bằng các đám đỏ, có hoặc không cóvẩy da khô, dính , phủ ở trên hoặc có những điểm dầy sừng xít nhau- các đámnày to dần đến đâu thì teo da ở giữa đến đấy và tóc rụng vĩnh viễn. Đám luputnhiễm cộm và dính ít nhiều với lớp sâu, nhất là ở vùng teo da. Có khi chỉ cóluput đỏ ở da đơn độc. - Ở bàn tay, ngón tay, tổn thương luput đỏ chỉ có ở mặt mu bàn tay, nếukhông có tổn thương ở nơi khác thì thường khó ...