Giáo trình bệnh học nội khoa part 7

Hoán vị đại dộng mạch (HVĐĐM)HVĐĐM là BTBS tím sớm thường gặp nhất : ở đây ĐMC xuất phát từ thất có dạng thất phải và ĐMP xuất phát từ thất có dạng thất trái. Khoảng 40% có phối hợp với TLT. Hẹp ĐMP hiện diện ở 60% HVĐĐM với vách liên thất nguyên vẹn, ở 31% HVĐĐM có kèm TLT. Bệnh rất nặng, 30% chết trong tuần đầu sau sinh, 50% trong tháng đầu và 90% trong năm đầu.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Giáo trình bệnh học nội khoa part 7 4. Hôû van 3 laù 5. Vaãn coøn heïp ñoäng maïch phoåi 6. Vaãn coøn ngheõn taéc ñöôøng ra thaát phaûi 7. Heïp döôùi van ñoäng maïch chuû 8. Hôû van ñoäng maïch chuû 4.3.2. Hoaùn vò ñaïi doäng maïch (HVÑÑM) HVÑÑM laø BTBS tím sôùm thöôøng gaëp nhaát : ôû ñaây ÑMC xuaát phaùt töø thaát coùdaïng thaát phaûi vaø ÑMP xuaát phaùt töø thaát coù daïng thaát traùi. Khoaûng 40% coù phoáihôïp vôùi TLT. Heïp ÑMP hieän dieän ôû 60% HVÑÑM vôùi vaùch lieân thaát nguyeân veïn, ôû31% HVÑÑM coù keøm TLT. Beänh raát naëng, 30% cheát trong tuaàn ñaàu sau sinh,50% trong thaùng ñaàu vaø 90% trong naêm ñaàu. Chaån ñoaùn beänh döïa vaøo khaùm laâm saøng, ÑTÑ, phim loàng ngöïc, sieâu aâm tim, vaøthoâng tim chuïp maïch. Hieän nay sieâu aâm tim 2D vaø Doppler maøu ñuû ñeå xaùc ñònhchaån ñoaùn vaø coù chæ ñònh phaãu thuaät. Ñieàu trò noäi khoa  Tröôøng hôïp HVÑÑM ñôn thuaàn (khoâng TLT, khoâng heïp ÑMP), treû sô sinhsoáng ñöôïc nhôø troän laãn maùu qua oáng ñoäng maïch, loã baàu duïc thoâng thöông vaø tuaànhoaøn ñoäng maïch pheá quaûn. Do ñoù ñieàu trò noäi khoa caàn giuùp duy trì hay taïo laäpcaùc tuaàn hoaøn treân. Prostaglandin E1 truyeàn tónh maïch ôû treû sô sinh HVÑÑM naëng giuùp oáng ñoängmaïch môû. Thuû thuaät Rashkind (taïo thoâng lieân nhó baèng oáng thoâng) giuùp coù doøngchaûy thoâng ñeå troän maùu qua taàng nhó. Tuy nhieân ñieàu trò noäi khoa chæ coù tính caùch taïm thôøi, taát caû caàn ñieàu trò ngoaïikhoa sôùm. Chæ ñònh phaãu thuaät  HVÑÑM theå ñôn thuaàn  325 Phaãu thuaät chuyeån ñoåi ñoäng maïch (arterial switch) caàn ñöôïc thöïc hieän sôùmtrong 2 tuaàn leã ñaàu sau sinh (30). Moät soá taùc giaû coøn thöïc hieän ñöôïc trong voøng 60ngaøy sau sinh (31). Tuy nhieân, nguyeân taéc laø thöïc hieän phaãu thuaät caøng sôùm caøngtoát, seõ giuùp naõo traùnh ñöôïc thieáu maùu laâu. Phaãu thuaät chuyeån ñoåi ñoäng maïch baogoàm chuyeån ÑMP veà thaát phaûi, chuyeån ÑMC veà thaát traùi, hai ÑMV cuõng caàn dichuyeån. Keát quaû chuyeån ñoåi ôû taàng ñoäng maïch toát hôn keát quaû chuyeån ñoåi ôû taàng nhó.Phaãu thuaät chuyeån ñoåi ôû taàng nhó (Mustard hoaëc Senning) bao goàm ñöa maùu TMPveà thaát traùi, ñöa maùu TMC veà thaát phaûi. Nhöôïc ñieåm laø thaát phaûi vaãn phaûi laømvieäc nhö thaát traùi vaø thöôøng coù bieán chöùng loaïn nhòp treân thaát. HVÑÑM coù keøm TLT  Phaãu thuaät bao goàm chuyeån ñoåi ñoäng maïch vaø vaù TLT. Coù theå phaãu thuaät ôû tuoåilôùn hôn HVÑÑM ñôn thuaàn. Tuy nhieân neân sôùm. HVÑÑM coù keøm TLT vaø heïp ÑMP (ngheõn ñöôøng ra thaát traùi)  ÔÛ treû em tím nhieàu, coù theå phaãu thuaät taïo luoàng thoâng ñoäng maïch heä thoáng vaøñoäng maïch phoåi ; sau ñoù laøm phaãu thuaät Lecompte vaøo 6 ñeán 18 thaùng sau. ÔÛ treûtím ít, coù theå thöïc hieän phaãu thuaät Lecompte hoaëc phaãu thuaät Rastelli vaøo 3-5 tuoåi. Phaãu thuaät Lecompte coøn goïi laø söûa chöõa ôû taàng thaát, bao goàm taïo ñöôøng haàmtöø TT ñeán ÑMC, bít loã ÑMP, noái ÑMP ñöôïc caét ngang vôùi TP. Phaãu thuaät Rastellicuõng töông töï nhöng caàn oáng nhaân taïo ñeå noái TP vôùi ÑMP. Xöû trí sau phaãu thuaät  Hoài söùc sau phaãu thuaät chuyeån ñoåi ôû taàng nhó (Mustard, Senning) khoâng neâncho thôû PEEP vì seõ laøm ngheõn TMC treân ; treû neân cho naèm ñaàu cao. AÙp löïc nhóneân ñöôïc giöõ phuø hôïp vôùi cung löôïng tim. Coù theå truyeàn Dopamine 2,5microgram/kg/phuùt. Hoài söùc sau phaãu thuaät chuyeån ñoåi taàng ñoäng maïch caàn giöõ aùp löïc nhó traùi döôùi 32612 mmHg. Treû em neân giöõ oáng noäi khí quaûn vaø cho nguû 24-28 giôø sau moå. Khicung löôïng tim thaáp neân truyeàn Cateùcholamine thay vì truyeàn dòch. Caùc bieán chöùng sau phaãu thuaät chuyeån ñoåi taàng nhó bao goàm : loaïn nhòp nhó,ngheõn ñöôøng tónh maïch, hôû van 3 laù, ngheõn ñöôøng ra thaát traùi, thoâng lieân nhó coønsoùt laïi, beänh maïch maùu phoåi. Caùc bieán chöùng sau phaãu thuaät chuyeån ñoåi ôû taàng thaát bao goàm : Ngheõn ñöôøngra thaát phaûi, Hôû van ÑMP môùi, Hôû van ÑMC môùi. Beänh nhaân caàn ñöôïc khaùm vaø sieâu aâm tim nhaèm phaùt hieän caùc bieán chöùng treân. Baûng 9 : Phaãu thuaät hoaëc thuû thuaät qua da ñoái vôùi beänh nhaân hoaùn vò ñaïi ñoängmaïch (TL 42) Loaïi Kyõ thuaät Thuû thuaät Rashkind Nong vaùch lieân nhó baèng boùng qua da ñöôïc thöïc hieäntuaàn ñaàu sau sinh nhö moät thuû thuaät taïm thôøi trong khi chôø ñôïi phaãu thuaät trieät ñeå. Phaãu thuaät Taïo vaùch ngaên trong nhó ñeå ñöa maùu tónh maïch ñoåi höôùng vaøo chuyeån ñoåi taàng nhó thaát coù kieåu hình thaát traùi qua van hai laù, roài leân ñoängmaïch phoåi (Mustard hoaëc vaø maùu ñöôïc oxy hoùa seõ qua van ba laù vaøo thaát coù kieåu hìnhthaát Senning) phaûi roài ñeán ñoäng maïch chuû. Phaãu thuaät chuyeån Caét ñoäng maïch chuû vaø phoåi ngay treân van, chuyeån ñoåihai ñaïi ñaïi ñoäng maïch ñoäng maïch vaø noái ñoäng maïch phoåi vôùi thaát phaûi, ñoängmaïch chuû vôùi thaát traùi. Hai ñoäng maïch vaønh noái laïi vaøo goác ñoäng maïchchuû 327 môùi. Baûng 10 : Bieán chöùng sau moå chuyeån ñoåi taàng nhó (Mustard hoaëc Senning) (TL42) a. Loaïn nhòp nhó b. Taêng nguy cô ñoät töû c. Roái loaïn chöùc naêng thaát phaûi d. Hôû van 3 laù do vaùch ngaên vaøo nhó traùi, gaây taêng aùp tónh maïchphoåi, coù theå gaây phuø phoåi e. Roø ræ vaùch ngaên nhó (thöôøng khoâng quan troïng treân laâm saøng) f. Vaùch ngaên cheøn eùp maùu tónh ma ...