Tóm tắt Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu kết quả điều trị sớm dị tật đảo gốc động mạch tại Bệnh viện Nhi trung ương

Mục đích cơ bản của luận án này là Đánh giá kết quả điều trị sớm và một số yếu tố liên quan đến kết quả phẫu thuật triệt để bệnh đảo gốc động mạch thể không phức tạp tại Bệnh viện Nhi Trung ương.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Tóm tắt Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu kết quả điều trị sớm dị tật đảo gốc động mạch tại Bệnh viện Nhi trung ương 1 ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh đảo gốc động mạch là bệnh lý tim bẩm sinh tím với đặc điểm bấttương hợp giữa tâm thất và các động mạch lớn (động mạch chủ xuất pháttừ thất phải, động mạch phổi xuất phát từ thất trái) và có sự tương hợpgiữa tâm nhĩ với tâm thất. Nếu không được điều trị thì 30% trẻ mắc bệnhtử vong trong tuần đầu sau khi sinh. Ở Việt nam, chỉ có một số trung tâmtim mạch có khả năng can thiệp và phẫu thuật sửa chữa bệnh đảo gốc độngmạch. Các bệnh nhân được chẩn đoán và can thiệp điều trị muộn nên tỉ lệtử vong còn cao. Hiện nay, chưa có công trình nghiên cứu nào tìm hiểu vềcác biểu hiện lâm sàng, cận lâm sàng, các phương thức xử trí ban đầu vàkết quả phẫu thuật điều trị bệnh đảo gốc động mạch tại Việt nam. Vì vậy,nhằm góp phần nâng cao chất lượng chẩn đoán và điều trị bệnh lý này,chúng tôi tiến hành đề tài: “Nghiên cứu kết quả điều trị sớm dị tật đảogốc động mạch tại Bệnh viện Nhi trung ương ” với 2 mục tiêu: 1. Đánh giá kết quả phá vách liên nhĩ bằng bóng (kỹ thuậtRashkind) trong điều trị tạm thời bệnh đảo gốc động mạch 2. Đánh giá kết quả điều trị sớm và một số yếu tố liên quan đến kếtquả phẫu thuật triệt để bệnh đảo gốc động mạch thể không phức tạp tạiBệnh viện Nhi trung ươngTÍNH CẤP THIẾT CỦA LUẬN ÁN Bệnh đảo gốc động mạch là dị tật tim bẩm sinh không hiếm gặp,chiếm 5-7% các bệnh lý tim bẩm sinh, tương ứng với 20-30 trẻ trong100.000 trẻ sinh ra và có tỉ lệ tử vong cao nếu không điều trị. Việc điều trịdị tật bẩm sinh này vẫn còn là vấn đề lớn không những đối với ngành yhọc Việt nam mà ngay cả ở các nước có nền y học phát triển. Tại Việtnam, chỉ có rất ít trung tâm tim mạch có khả năng chẩn đoán và can thiệpbệnh lý này nhưng kết quả còn hạn chế. Vì vậy, nghiên cứu tìm hiểu đặcđiểm của bệnh, đánh giá kết quả điều trị là cần thiết và có ý nghĩa thựctiễn cho các bác sĩ cũng như các trung tâm tim mạch trong cả nước. Đây sẽlà đề tài đầu tiên trong cả nước đề cập đến một vấn đề tim mạch khó làbệnh đảo gốc động mạch với mục đích tổng kết kinh nghiệm tại Bệnh việnNhi trung ương và làm bài học tham khảo cho các trung tâm tim mạchkhác ở Việt nam. 2NHỮNG ĐÓNG GÓP MỚI CỦA LUẬN ÁN - Là công trình nghiên cứu đầu tiên cung cấp đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng và tính cấp thiết cần điều trị sớm bệnh đảo gốc động mạch tại Việt nam. - Luận án đã thu được can thiệp phá vách liên nhĩ bằng bóng là phương pháp điều trị tạm thời bệnh đảo gốc động mạch có hiệu quả cao và phát hiện 2 yếu tố SaO2 sau phá vách 6 giờ và đường kính thông liên nhĩ sau phá vách có giá trị đánh giá sớm kết quả điều trị can thiệp phá vách liên nhĩ. - Luận án đã thu được kết quả sớm của phẫu thuật chuyển gốc động mạch có tỉ lệ sống cao, bệnh nhân phát triển tốt sau phẫu thuật và phát hiện 4 yếu tố có liên quan đến tiên lượng kết quả phẫu thuật là: LVPWd trước mổ, thời gian THNCT, chỉ số VIS sau mổ 24 giờ và nồng độ Lactate máu sau mổ 12 giờ.BỐ CỤC CỦA LUẬN ÁN Luận án có 125 trang, bao gồm các phần: đặt vấn đề (2 trang), tổngquan (46 trang), đối tượng và phương pháp nghiên cứu (13 trang), kết quả(29 trang), bàn luận (32 trang), kết luận (2 trang), kiến nghị (1 trang).Luận án có 39 bảng, 7 biểu đồ, 24 hình, 160 tài liệu tham khảo trong đó có3 tài liệu trong nước. CHƢƠNG 1. TỔNG QUAN1.1. Phôi thai học Hình thái học của bệnh đảo gốc động mạch được giả thuyết là kết quảcủa sự hình thành và phát triển bất bình thường của phần nón động mạchchủ và sự không phát triển của phần nón động mạch phổi. Do sự phát triểncủa phần nón động mạch chủ, van động mạch chủ nhô lên phía trước trênkhiến động mạch chủ ở phía trên, mặt trước của thất phải. Sự không pháttriển của phần nón động mạch phổi sẽ ảnh hưởng đến quá trình dịchchuyển bình thường của van động mạch phổi từ phía sau ra phía trước. Kếtquả động mạch phổi nằm phía sau động mạch chủ và tạo nên tính liên tụcbất thường giữa động mạch phổi và van 2 lá.1.2. Đặc điểm sinh lý Đặc điểm nổi trội trong bệnh đảo gốc động mạch là hiện tượng thiếucung cấp ô xy cho tổ chức và tăng gánh tâm thất phải và tâm thất trái.Hệtuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống đi song song với nhau. Trong giaiđoạn đầu ngay sau khi đẻ, lượng máu trộn giữa hai vòng tuần hoàn có thể 3cung cấp đủ, hạn chế được tình trạng thiếu ô xy máu nặng. Tuy nhiên hầuhết ống động mạch sẽ dần đóng lại gây nên tình trạng thiếu ô xy. Nhu cầuô xy của trẻ tăng mạnh do tăng chuyển hóa cơ thể, nhu cầu duy trì nhiệt độcơ thể. Tình trạng toan chuyển hóa nặng do thiếu ô xy sẽ dẫn đến rối loạnkhác như: chuyển hóa yếm khí, các sản phẩm của lactat tăng cao, cạn kiệtdự trữ glycogen và suy chức năng các tế bào. Do vậy, độ bão hòa ô xy củatuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi phụ thuộc vào một trong nhữngđường trộn máu trong tim (lỗ bầu dục, thông liên nhĩ, thông liên thất) vàngoài tim (ống động mạch, tuần hoàn bàng hệ phế quản phổi)1.3. Đặc điểm lâm sàng Bệnh đảo gốc động mạch được chia 4 nhóm biểu hiện lâm sàng1.3.1.Bệnh đảo gốc động mạch có vách liên thất nguyên vẹn hoặc thôngliên thất nhỏ (tăng lưu lượng máu phổi và trộn máu hạn chế) Bệnh biểu hiện tím sớm, 56% trong giờ đầu sau đẻ, 92% trong ngàyđầu. Triệu chứng thực thể không đặc hiệu và nghèo nàn: Nhịp tim nhanhhơn bình thường, T1 bình thường, T2 đơn độc, trẻ sơ sinh thường khôngcó tiếng thổi hoặc có tiếng thổi tâm thu rất nhẹ ở đáy tim. Nhịp thở tăng.Ngón tay dùi trống thường gặp trẻ trên 6 tháng.1.3.2.Bệnh đảo gốc động mạch có thông liên thất lớn (tăng lưu lượng máuphổi và luồng máu trộn tốt) Trẻ thường biểu hiện bệnh lúc 2- 6 tuần tuổi với các dấu hiệu của suytim sung huyết: tím nhẹ, thở nh ...