Bài giảng Ứng dụng cộng hưởng từ tim trong chẩn đoán bệnh cơ tim thoái hóa dạng bột - BS. Trần Thị Xuân Anh

Bài giảng Ứng dụng cộng hưởng từ tim trong chẩn đoán bệnh cơ tim thoái hóa dạng bột trình bày các nội dung chính sau: Xquang ngực thẳng, Amyloidosis, cơ tim thoái hóa dạng bột, bệnh cơ tim thoái hóa dạng bột,... Mời các bạn cùng tham khảo để nắm nội dung chi tiết.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Ứng dụng cộng hưởng từ tim trong chẩn đoán bệnh cơ tim thoái hóa dạng bột - BS. Trần Thị Xuân Anh ỨNG DỤNG CỘNG HƯỞNG TỪTIM TRONG CHẨN ĐOÁN BỆNHCƠ TIM THOÁI HÓA DẠNG BỘT BS TRẦN THỊ XUÂN ANH KHOA NỘI TIM MẠCH BỆNH VIỆN ĐẠI HỌC Y DƯỢC TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNGBN nam 36 tuổi , nhập viện vì khó thở , giảm khả năng gắng sức tiếntriển trong 3 tháng.• Sinh hiệu : M: 101 bpm.NT: 23/min. HA: 70/50mmHg.• SpO2: 89% khí phòng• TMC cổ nổi/ 45 độ (+)• Tim nhanh, đều.• Phổi giảm thông khí hai đái phổi.• Gan to 3cm dưới HSP• Phù chân tới gối.• NT pro BNP: 27743 ng/LXquang ngực thẳngECGCINE CMRLGE tăng tín hiệu muônAbdominal fat pad : lambda chain in apple – green color - polarized light- Red Congo stain. SAU 13 CHU KỲ ĐIỀU TRỊ • DEXAMETHASONE+ MELPHALAN / 4 TUẦN • CHỈ SỐ NT PRO-BNP:05/02/2018 15/6/2018 20/11/2018 28/1/2019 08/04/2019 13/5/2019 17/6/201927743 ng/L 22011 ng/L 7067 ng/L 5567 ng/L 4919 ng/L 4341 ng/L 5421 ng/L2D M MODE DOPPLERIVSd 26CM Ao 3.0 MV E VEL 0.69 M/SLVIDd 1.7CM LA 4.1 MV DecT 199 MSIVPWd 4.0CM MV Decslope 3.5m/s2IVSs 1.7CM MV A VEL 0.41 M/SLVIDs 2.1CM E/A 1.7LVPWs 3.1CMEDV( TEICH) 69MLESV( TEICH) 37MLEF 46(TEICHOL)% FS 23SV( TEICH) 32 AMYLOIDOSIS• Một bệnh lý hiếm• Sinh lý bệnh là sự tẩm nhuận các protein dạng sợi, amyloid, trong các mô có liên quan.• Có thể ảnh hưởng tới nhiều cơ quan: thận, tim, gan, hệ hô hấp, tiêu hóa…• Tiên lượng xấu dù hóa trị hay điêu trị bằng các liệu pháp sinh học, ghép tủy.• MRI cho thấy nhiều lợi thế trong hỗ trợ chẩn đoán khi việc sinh thiết không có sẵn. CƠ TIM THOÁI HÓA DẠNG BỘT• Cơ tim thoái hóa dạng bột là tình trạng các sợi protein không hòa tan amyloid tẩm nhuận trong tế bào cơ tim gây nên tình trạng phì đại cơ tim.• BN có suy tim với EF bảo tồn, rối loạn nhịp, rối loạn dẫn truyền.• Chẩn đoán xác định dựa trên mô học với sự xuất hiện mà các protein màu xanh táo (apple green birefringence ) dưới ánh sáng phân cực khi nhuộm đỏ Congo. CÁC DẠNG AMYLOIDOSIS• Có hơn 30 loại protein amyloid, hiện được chia thành 3 nhóm chính: – AL: light chain: • chuỗi nhẹ, immunoglobulin light-chains (λ,κ) từ tương bào ( plasma cells). • Chiếm đa số 90% amyloidosis • 50% ảnh hưởng tới tim • Điện di miễn dịch cố định. – ATTR: di truyền( mutation) và lớn tuổi ( wide-types) , Transthyretin. – AA : • quá trình viêm, thứ phát: bệnh thấp, lọc máu thận nhân tạo… • serum amyloid A proteinCÁC DẤU CHỨNG LÂM SÀNG GỢI Ý• Hội chứng ống cổ tay hai bên• Dễ bầm da, mắt gấu trúc• Suy tim với EF bảo tồn, suy chức năng tâm trương nặng , điện thế ECG thấp, giả nhồi máu• Dầy thành tim, các lá van tim.• Hạ áp tư thế, HA thấp. Examples of patient assessments showing cardiac involvement. Martha Grogan et al. Heart 2017;103:1065-1072Copyright © BMJ Publishing Group Ltd & British Cardiovascular Society. All rights reserved.American College of Cardiology Foundation Rodney H. Falk et al. JACC 2016;68:1323-1341 Diagnostic algorithm for cardiac amyloidosis. Martha Grogan et al. Heart 2017;103:1065-1072Copyright © BMJ Publishing Group Ltd & British Cardiovascular Society. All rights reserved.