Bệnh Kawasaki

Bệnh KawasakiTiến sĩ KATHRYN A. TAUBERT, Ðại học Y khoa -Texas, Hoa Kỳ. BS. STANFORD T. SHULMAN, Ðại học Y khoa, Illinos, Chicago, Hoa Kỳ. Bệnh Kawasaki là nguyên nhân hàng đầu gây bệnh tim mắc phải ở trẻ em tại Hoa Kỳ và các quốc gia phát triển khác. Tuổi mắc bệnh của trẻ thường dưới 2 tuổi. Và 80% trẻ mắc bệnh là dưới 5 tuổi. Bệnh gây ra viêm mạch máu toàn thân mà không rõ nguyên nhân. Bệnh Kawasaki có thể là nguyên nhân gây ra những bất thường về bệnh mạch vành, kể cả phình...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bệnh Kawasaki Bệnh Kawasaki Tiến sĩ KATHRYN A. TAUBERT, Ðại học Y khoa -Texas, Hoa Kỳ. BS. STANFORD T. SHULMAN, Ðại học Y khoa, Illinos, Chicago, Hoa Kỳ. Bệnh Kawasaki là nguyên nhân hàng đầu gây bệnh tim mắc phải ở trẻ em tạiHoa Kỳ và các quốc gia phát triển khác. Tuổi mắc bệnh của trẻ thường dưới 2 tuổi. Và80% trẻ mắc bệnh là dưới 5 tuổi. Bệnh gây ra viêm mạch máu toàn thân mà không rõnguyên nhân. Bệnh Kawasaki có thể là nguyên nhân gây ra những bất thường về bệnhmạch vành, kể cả phình động mạch vành. Có từ 20 đến 25 %trẻ em không được điềutrị phát triển thành những bất thường của động mạch vành, những bất thường này cóthể hồi phục hoặc tồn tại dai dẳng. Những bất bất thường này đặc biệt có liên quan đếnvà có thể gây ra huyết khối, hẹp hoặc hiếm hơn là vỡ động mạch vành. Nguyên nhânchính gây tử vong của bệnh Kawasaki là nhồi máu cơ tim. Nguyên nhân gây bệnh vẫnchưa rõ, theo yếu tố dịch tể, và biểu hiện lâm sàng, người ta nghĩ là do tác nhân vi sinhvật gây ra. Tiêu chuẩn chẩn đoán bao gồm sốt và những triệu chứng khác. Trong giaiđoạn cấp của bệnh, việc điều trị bao gồm thuốc acetylsalicylic acid và truyền tĩnhmạch immunoglobulin nhằm giảm viêm động mạch vành và cơ tim . Ðiều trị sớm bệnhKawasaki có thể làm giảm được khả năng bị tổn thương động mạch vành. Bệnh Kawasaki hay hội chứng Kawasaki là một bệnh gây viêm mạch máu toànthân, mà nguyên nhân vẫn chưa rõ, là nguyên nhân gây bệnh tim mắc phải tại các nướcđã phát triển. Bệnh này đầu tiên được tác giả Kawasaki mô tả vào năm 1967, bệnhnày còn được gọi là hội chứng hạch to ở da niêm , ông mô tả có 50 trẻ em Nhật mắccùng chứng bệnh này, có cùng những trịêu chứng như sốt, nổi mẫn đỏ da, sung huyếtkết mạc, hạch cổ to, viêm vùng sinh dục hay khoang miệng, đỏ da cánh tay và cẳngchân. Lúc đầu, người ta cho là bệnh lành tính ở trẻ, nhưng lại là nguyên nhân gây tửvong nhiều trẻ em Nhật tuổi dưới 2 . Mổ tử thi cho thấy có nhiều cục máu đông làm tắc nghẽn động mạch vành bịphình, và gây nhồi máu cơ tim. Người ta nhận thấy rằng những bất thường động mạchvành chiếm 20-25 % trẻ bị bệnh Kawasaki nếu không được điều trị. DỊCH TỂ HỌC Bệnh Kawasaki đã được báo cáo trên khắp thế giới. Tại Mỹ, bệnh này gia tăng một cách đáng kể vào những năm 1970 và một số vùng lân cận vào năm 1976. Bệnh Kawasaki thường xảy ra ở bé trai nhiều hơn bégái với tỉ lệ 1,5:1. Gần 80% số trẻ bị bệnh này dưới 5 tuổi . Tỉ lệ tái phát là trên 2%. Tỉ lệ số ca bệnh mới mắc tại Mỹ là 12-14/100.000 mỗi năm, còn ở Canada làkhoảng 6-11 ca/100.000 dân mỗi năm, chủ yếu là trẻ em dưới 5 tuổi. Bệnh xảy raquanh năm, nhưng số ca bệnh được báo cáo thường cho thấy bệnh xảy ra vào mùaxuân và mùa đông. Mỗi năm có khoảng 3.500 trẻ em nhập viện vì bệnh này tại nhữngquốc gia trên. Bệnh thường gặp ở trẻ em da trắng, cao nhất là những trẻ vùng Bắc Mỹ,nguồn gốc châu Á ( đặc biệt là Gốc Nhật Bản và Hàn Quốcê( Tại Nhật, bệnh xảy ra khắp nước, khoảng 2 năm một lần, kể từ năm 1970. Cuốitháng 12 năm 1992 có 116.848 trẻ em bị bệnh Kawasaki. Tị lệ mắc bệnh năm 1991-1992 là 90 ca/ 100.000 trẻ em dưới 5 tuổi. Khoảng 1% trẻ em bị bệnh này có yếu tốgia đình rõ ràng. Hơn 50% trường hợp phát bệnh trong vòng 10 ngày sau ca nhiễmbệnh đều tiên. BẢNG 1 Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Kawasaki: những dấu hiệu lâm sàng chính -------------------------------------------------------------------------------- Sốt kéo dài tối thiểu 5 ngày: thường sốt rất cao ( 400 C hoặc hơn) kéo dài 1-2tuần nếu không được điều trị. Có ít nhất 4 trong 5 triệu chứng chính sau : 1-Có sự thay đổi ở các đầu ngón : sưng, đỏ, cứng ở các đầu ngón tay, ngónchân. Khoảng 1-2 tuần sau khi sốt, da ngón tay, ngón chân bong vẩy. Sau khi sốt 1-2tháng, xuất hiện những lằn màu trắng vắt ngang móng tay chân. 2-Hồng ban đa dạng: nổi hồng ban ở da thân mình và đầu ngón tay-chân, đó làdạng nặng của bệnh, kể cả nổi hồng ban dạng mề đay, hồng ban lan toả như trong sốttinh hồng nhiệt. Hồng ban thường xuất hiện sau khi sốt 5 ngày. 3-Viêm kết mạc hai bên: thường ở kết mạc nhãn cầu, bờ rõ. Viêm kết mạckhông kèm xuất tiết, và hơi đau . 4-Có sự thay đổi ở môi và miệng, lưỡi mọng màu vàng rơm, môi đỏ, hồng banvùng niêm mạc hầu họng. Khó thấy được những tổn thương loét. 5-Hạch cổ to, đau( kích thước lớn hơn 1,5 cm), hạch thường to một bên chắc,đau nhẹ. Loại trừ bệnh khác có những dấu hiệu tương tự. -------------------------------------------------------------------------------- *-Một số chuyên gia cho rằng khi có những dấu hiệu lâm sàng chính, một sốngười có kinh nghiệm có thể chẩn đoán bệnh Kawasaki trước ngày thứ 5 của sốt. -Bốn trong năm triệu chứng chính đầu tiên hiện diện trong khoảng 90% trườnghợp bị bệnh Kawasaki. Hạch cổ to gặp trong 50-75% trường hợp. Nguyên nhân Những yếu tố dịch tể học và lâm sàng chính gợi ý nguyên nhân nhiễm trùng củabệnh Kawasaki . Tuy nhiên, cho đến ngày nay, nguyên nhân gây bệnh Kawasaki vẫnchưa rõ. Có nhiều tác nhân gây nhiễm trùng đã được đề cập đến như : rickettsiae, virus(Epstein-Barr virus và retroviruses), Streptococcus viridans, staphylococci,Propionibacterium species và parvovirus. Xét nghiệm cận lâm sàng chuẩn thườngkhông đủ để chẩn đoán bệnh . Chẩn đoán phân biệt của bệnh Kawasaki gồm : bệnh sởi, sốt tinh hồng nhiệt,sốc nhiễm độc, và hội chứng Stevens-Johnson syndrome. Một nghiên cứu đã nêu ra yếu tố siêu kháng nguyên (ví dụ, độc tố của một sốvi khuẩn như tụ cầu ) và đưa ra nhiều loại độc tố của hội chứng sốc, cùng với độc tốcủa Staphylococcus aureus có thể gây ra bệnh Kawasaki. Tuy nhiên, cho đến ngày nay, chỉ điểm cho nghiên cứu về bệnh này vẫn chưacó nền tảng vững chắc. Người ta không rõ tại sao có sự đáp ứng miễn dịch trong suốt giai đo ...