Bệnh xơ phổi: Từ sinh lý bệnh đến thăm dò chức năng hô hấp

Bệnh xơ phổi được đặc trưng bởi sự tích tụ quá mức chất gian bào và tiêu hủy các cấu trúc phổi, dẫn đến suy hô hấp. Sinh bệnh học của xơ phổi khá phức tạp, phụ thuộc nhiều vào nguyên nhân của bệnh, liên quan đến nhiều đường dẫn sinh học tế bào và phân tử.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bệnh xơ phổi: Từ sinh lý bệnh đến thăm dò chức năng hô hấpTỔNG QUANBỆNH XƠ PHỔI: TỪ SINH LÝ BỆNH ĐẾN THĂM DÒ CHỨC NĂNG HÔ HẤP Hứa Huy Thông* Đinh Xuân Anh Tuấn** Xơ phổi là một bệnh lý mạn tính của nhu môTÓM TẮT. Bệnh xơ phổi được đặc trưng bởi sự tích tụ quá phổi, đặc trưng bởi sự gia tăng sản xuất chất sợimức chất gian bào và tiêu hủy các cấu trúc phổi, dẫn trong mô kẽ phổi, làm mất đi tính đàn hồi của phổi,đến suy hô hấp. Sinh bệnh học của xơ phổi khá phức giảm thể tích khí lưu thông, đồng thời ngăn cản sựtạp, phụ thuộc nhiều vào nguyên nhân của bệnh, liên trao đổi khí ở màng phế nang mao mạch, cuối cùngquan đến nhiều đường dẫn sinh học tế bào và phân tử. dẫn đến tình trạng suy hô hấp và tử vong.1 Xơ phổiTrong bệnh xơ phổi do xơ cứng bì, bằng chứng mô họccho thấy sự hiện diện đồng thời của các tổn thương vi có thể được chia làm hai nhóm lớn: nhóm khôngmạch máu, hiện tượng viêm và kích hoạt tự miễn, xen rõ nguyên nhân và nhóm có nguyên nhân hay cònbởi các ổ xơ hóa. Số lượng ngày càng nhiều các yếu gọi là xơ phổi thứ phát.2 Xơ phổi không rõ nguyêntố tăng trưởng, các chất trung gian tế bào và các vi chất nhân thường gặp nhất là xơ phổi nguyên pháttế bào được phát hiện có tham gia vào quá trình phát (idiopathic pulmonary fibrosis hay viết tắt là IPF),triển và duy trì viêm và xơ hóa trong căn bệnh mô liênkết này. Xơ phổi vô căn không chỉ ảnh hưởng các vùng chiếm khoảng 20% bệnh phổi mô kẽ, có tiên lượngphế nang mà còn ảnh hưởng đến đường hô hấp và hệ nặng với thời gian sống trung bình là 3 năm nếuthống mạch máu phổi, dẫn đến những biến đổi trong không được điều trị.3 Xơ phổi thứ phát có thể docơ học phổi, quá trình trao đổi khí, sinh lý học phế quản nhiều bệnh lý hệ thống khác nhau như xơ cứng bìcũng như huyết động học phổi. Các cơ chế gây khó thở lan tỏa (XCB), viêm đa khớp dạng thấp, các bệnhvà hạn chế gắng sức cũng được thảo luận trong bàitổng quan này. bụi phổi, bệnh phổi tăng cảm ứng.4…. Bài viết này tập trung vào 2 nhóm bệnh chính thường gặp và cóABSTRACT: tiên lượng nặng là bệnh phổi mô kẽ liên quan đến PULMONARY FIBROSIS: FROM bệnh XCB lan tỏa và xơ phổi vô căn. Tuy rằng sinh PHYSIOPATHOLOGY TO LUNG FUNCTION lý bệnh có một số điểm khác nhau nhưng hai nhóm ALTERATIONS bệnh này cần được tiến hành chẩn đoán và theo dõi Pulmonary fibrosis (PF) is characterized byexcessive matrix accumulation and destruction of lung chức năng hô hấp tương tự nhau.structures, leading to respiratory failure. The I. SINH LÝ BỆNH CỦA XƠ PHỔI THỨ PHÁT TRONGphysiopathology of this disorder is complex, depending BỆNH XƠ CỨNG BÌ LAN TỎA.largely on its etiology, implicating several cellular andmolecular pathways. In systemic sclerosis-related PF, Sinh lý bệnh của xơ cứng bì lan tỏa (XCB) vẫnhistological findings demonstrated the co-existence of còn nhiều phần chưa biết rõ. Nghiên cứu mô họcmicrovascular damages, inflammation, and cho thấy sự hiện diện của tổn thương các tế bào nộiautoimmune activation, intercalated by fibrotic foci. mạc, tế bào sợi và các tế bào của hệ miễn dịch nhưIncreasing quantity of growth factors, cytokines, andchemokines have been found to participate in các tế bào mono, đại thực bào và các tế bàodeveloping and maintaining inflammation and fibrotic lympho. Những tổn thương chức năng của cácdisorders in this connective tissue disease. Idiopathic nhóm tế bào này giải thích cho hầu hết các triệuPF affects not only alveolar regions but also extends to chứng xảy ra trên người bệnh (Hình 1).5airways and pulmonary vascular system, leading to Rối loạn chức năng nội mạc đóng vai trò khởialterations in lung mechanics, gas exchange, airwayphysiology as well as pulmonary hemodynamics. The phát của bệnh và biểu hiện trên lâm sàng bởi hộimechanisms implicating to dyspnea and exertional chứng Raynaud, co thắt quá mức mạch máu ở đầulimitation are also discussed in this general review. chi gây thiếu máu cục bộ (các đầu ngón tay chuyển màu trắng, xanh và tím tái, kèm đau nhức khi tiếp ...