HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ (Kỳ 1)

Tham khảo tài liệu hẹp eo động mạch chủ (kỳ 1), y tế - sức khoẻ, y học thường thức phục vụ nhu cầu học tập, nghiên cứu và làm việc hiệu quả
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ (Kỳ 1) HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ (Kỳ 1) Là bệnh tim bẩm sinh (TBS) cũng thờng gặp, chiếm khoảng 8% các bệnhTBS. Cần phát hiện sớm ở trẻ sơ sinh hay ở trẻ nhỏ vì là bệnh nguy hiểm có thểdẫn đến tử vong. Chẩn đoán lâm sàng thờng dựa vào dấu hiệu không có hay yếucủa mạch bẹn so với mạch cánh tay, tiếng thổi tâm thu thờng khá điển hình. Hẹpeo ĐMC rất hay đi kèm với các bệnh TBS phức tạp khác mà đặc biệt hay gặptrong hội chứng Turner (20%), hội chứng Noonan. Các biến chứng muộn của bệnh có thể gặp là phình mạch tại chỗ hẹp, táchthành động mạch chủ lên, giãn phình và vỡ các mạch máu não, tăng huyết áp độngmạch. Tăng huyết áp có thể còn tồn tại ngay cả sau khi phẫu thuật sửa chữa toànbộ đặc biệt ở các bệnh nhân can thiệp muộn. I. Giải phẫu bệnh A. Đại đa số các trờng hợp hẹp eo ĐMC nằm ở ngay trớc vị trí xuất phátcủa ống động mạch nghĩa là ở gần sát với chỗ bắt đầu của ĐMC xuống. Thờnggặp có sự phì đại, co thắt ở thành sau của ĐMC gây hẹp lòng mạch ĐMC ở vị trínày. Cũng có thể gặp sự thiểu sản của eo ĐMC với các mức độ khác nhau. Bệnhcó thể đột ngột hoặc từ từ dẫn đến suy tim ứ huyết ở trẻ nhỏ. Động mạch dới đòntrái thờng xuất phát ngay gần chỗ hẹp của eo ĐMC. Trong một số hiếm các trờnghợp, vị trí hẹp nằm ở ĐMC ngực hay ĐMC bụng. B. Tuần hoàn bàng hệ thờng gặp ở bệnh nhân lớn tuổi. Điển hình nhất làxuất phát từ động mạch dới đòn, động mạch vú trong, gian sờn, động mạch giáptrạng xuống, động mạch chủ xuống sau chỗ hẹp eo động mạch chủ. C. Các tổn thơng phối hợp: đa số là các bất thờng của buồng tim trái; vanĐMC có 2 lá van chiếm khoảng 50% các trờng hợp, hẹp dới van ĐMC, bất thờnghình dạng van 2 lá (hội chứng Shone), TLT, ống nhĩ thất chung, tâm thất duy nhất,bất thờng chỗ xuất phát của động mạch dới đòn phải. II. Sinh lý bệnh Hẹp eo ĐMC dẫn đến tăng huyết áp với sự chênh lệch huyết áp tâm thu ởtay và chân. Tăng hậu gánh do đó dẫn đến phì đại thất trái và cuối cùng dẫn đếngiãn buồng tim trái và suy tim trái dẫn đến suy tim toàn bộ với tăng áp ĐMP. Hẹpeo ĐMC mạn tính sẽ dẫn đến hiện tợng phát triển tuần hoàn bàng hệ từ ĐMC lênsang ĐMC xuống. III. Triệu chứng lâm sàng A. Dấu hiệu cơ năng: Hẹp eo động mạch chủ phát hiện đợc ở ngời lớn th-ờng bởi dấu hiệu tăng huyết áp, đau đầu hay là dấu hiệu đau cách hồi. Đối với cácbệnh nhân trẻ tuổi hay phải nhập viện vì các đợt suy tim ứ huyết. B. Triệu chứng thực thể 1. Mạch chi trên nảy mạnh hơn nhiều so với mạch chi dới. Những trờnghợp hẹp nặng có thể không thấy mạch bẹn. Tuy nhiên ở một số trờng hợp mà độngmạch dới đòn trái xuất phát từ ngay chỗ hẹp của eo ĐMC thì mạch quay trái cũngkhông có hoặc yếu nh động mạch bẹn. Còn trờng hợp động mạch dới đòn phảiquặt ngợc thực quản, mạch cánh tay phải cũng nhỏ và ĐM cảnh phải đập rất mạnh. 2. Huyết áp chi trên thờng tăng tỷ lệ thuận với mức độ hẹp eo ĐMC. Cầnphải đo huyết áp ở tay bên phải, thờng thích ứng tốt khi huyết áp tâm thu cha vợtquá 150mmHg. 3. Tiếng thổi tâm thu thờng nghe thấy ở vùng dới đòn bên trái, có thể lanra lng ở vị trí cạnh cột sống. Ngoài ra có thể nghe thấy các tiếng thổi liên tục dotuần hoàn bàng hệ gây ra. Trong các trờng hợp phối hợp với van động mạch chủcó hai lá van chúng ta có thể nghe thấy tiếng thổi tâm trơng, thổi tâm thu do hở,hẹp van ĐMC gây nên. IV. Các xét nghiệm chẩn đoán A. Điện tâm đồ: Thờng có dấu hiệu tăng gánh thất trái. Nếu có dấu hiệutăng gánh thất phải ở những bệnh nhân hơn 2 tuổi thì cần tìm các tổn thơng phốihợp. B. Xquang ngực: Có thể bình thờng hay biến đổi nhẹ với cung dới tráigiãn. Kinh điển có thể thấy dấu hiệu 3 cung ở động mạch chủ, quan sát thấy ở t thếthẳng mặt. Sau vài tuổi có thể thấy các dấu hiệu đặc hiệu hơn nh: dấu ấn xơng sờn,chỉ số tim ngực tăng rõ rệt. Hình 32-1. “Dấu ấn sờn” trên phim tim phổi thẳng. C. Nghiệm pháp gắng sức: Có thể thấy dấu hiệu tăng huyết áp tâm thu ởcác bệnh nhân hẹp eo ĐMC. D. Siêu âm Doppler tim: Là xét nghiệm quyết định chẩn đoán ở trẻ nhỏ,tuy nhiên có thể gặp khó khăn ở các bệnh nhân lớn tuổi. 1. Siêu âm TM xác định độ dày của các vách tim, sức co bóp của tâm thấttrái. 2. Siêu âm Doppler mầu và siêu âm 2D cho phép xác định vị trí và hình tháicủa chỗ hẹp eo ĐMC, đặc biệt là ở trẻ nhỏ. Siêu âm Doppler khẳng định chẩnđoán và đo mức độ chênh áp qua eo ĐMC. 3. Siêu âm còn giúp loại trừ hay phát hiện ra các tổn thơng phối hợp. Đặcbiệt cần phát hiện một số bất thờng nh van động mạch chủ có hai lá van, hẹp vanhai lá, tắc nghẽn đờng ra thất trái và thông liên thất phối hợp. 4. Cần chú ý quan sát trên siêu âm để phát hiện các tổn thơng của độngmạch chủ bụng, cung động mạch chủ và các mạch máu ở vùng đầu và cổ. Siêu âmcũng có thể phát hiện sự tồn tại của ống động mạch cũng nh các tuần hoàn bàng hệnếu có. E. CT Scanner xoắn ốc, 3 chiều và cộng hởng từ trờng hạt nhân (MRI)là những thăm dò rất hữu ích cho việc xác định hình thái của chỗ hẹp eo ĐMC, cáctổn thơng phối hợp, dạng hẹp eo ĐMC với các nhánh của động mạch dới đòn, cóhay không có tuần hoàn bàng hệ. Với các thế hệ máy mới chúng ta còn có thểquan sát hình ảnh quay phim trên cộng hởng từ, đây là các hình ảnh rất hữu íchcho việc chẩn đoán và đề ra phơng pháp điều trị. Hình 32-2. Hẹp eo ĐMC trên phim MRI và chụp mạch. ...