Tiifm hiểu về Thông liên thất

Đại cương: - Tần suất: 25 % các bệnh tim bẩm sinh. - Cần gửi khám chuyên khoa tim mạch ngay khi phát hiện triệu chứng.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Tiifm hiểu về Thông liên thấtThông liên thấtI. Đại cương:- Tần suất: 25 % các bệnh tim bẩm sinh.- Cần gửi khám chuyên khoa tim mạch ngay khi phát hiện triệu chứng.- Thông liên thất (TLT) lỗ nhỏ: hay gặp, tiến triển chậm, có thể tự đóng.- TLT lỗ rộng: gây ảnh hưởng đến hô hấp ngay ở những tháng đầu sau đẻ,thậm trí có thể dẫn đến tăng áp lực phổi cố định rất sớm.- Dù kích thước lỗ thế nào cũng có đặc điểm:+ Xu thế tự hẹp dần lỗ thông,+ Nguy cơ Osler,+ Nguy cơ gây hở van động mạch chủ (ĐMC) với thể TLT cao,+ Nguy cơ hình thành hẹp dưới van động mạch phổi (ĐMP).- Điều trị bằng phẫu thuật với tỉ lệ tử vong thấp.II. Bệnh căn:TLT thường là 1 trong số nhiều dị tật bẩm sinh khác. Tỉ lệ gặp cao khi:- Bất thường nhiễm sắc thể, đặc biệt nhiễm sắc thể số 21.- Mẹ nghiện rượu khi mang thai.III. Giải phẫu và sinh lí:TLT là sự thiếu hụt 1 vùng nào đó trên vách liên thất, tạo sự thông thươnggiữa buồng thất phải (TP) và thất trái (TT). Do sự chênh áp lực trong 2buồng thất thì tâm thu, nên sẽ có shunt trái - phải, làm tăng lưu lượng máulên phổi, về nhĩ trái (NT) và TT; gây hậu quả bệnh lí đường hô hấp, dãn NT,TT và các ĐMP, rồi tăng áp lực động mạch phổi.Tăng áp lực ĐMP sẽ dẫn đến quá tải TP và dầy thành các tiểu ĐMP, cuốicùng sẽ dẫn đến bệnh tăng áp ĐMP cố định.Xác định vị trí lỗ TLT dựa trên siêu âm 2 bình diện. Việc xác định vị trí lỗthông là quan trọng để lựa chọn đường mở tim khi phẫu thuật, hơn nữa tuỳtheo vị trí lỗ thông trên vách liên thất mà có những thương tổn phối hợpkhác nhau.Tiến triển của TLT có thể tự đóng kín hoặc hẹp bớt lại, nhất là < 1 tuổi.Thường phân làm 4 vị trí:+ TLT phần quanh màng: nằm sát vùng tiếp nối van 3 lá - ĐMC. Phẫu thuậtđóng lỗ thông qua đường mở nhĩ phải. Nó có thể tự đóng do lá vách van 3 ládính vào và tạo nên túi phình do chênh lệch áp lực giữa TT - TP. Có thể dẫnđến hở chủ và hẹp phễu TP phần thấp.+ TLT phần phễu: là các thể TLT dưới vòng van ĐMC và ĐMP. Phẫu thuậtđóng lỗ thông qua đường mở phễu thất phải, ĐMC hoặc ĐMP. Thường gâysa 1 lá van tổ chim ĐMC và hở chủ (h/c Laubry-Pezzi).+ TLT phần buồng nhận: nằm dưới vòng van 3 lá. Hay có các dây chằng vàlá van nhĩ-thất dính vào bờ lỗ thông. Phẫu thuật đóng qua đường mở nhĩphải.+ TLT phần bè (cơ): nằm thấp ở phần cơ, thường có các cột cơ của van 3 lávà thất phải che khuất nên rất khó đóng kín bằng phẫu thuật.IV. Chẩn đoán:1. Chẩn đoán TLT:Thổi tâm thu cạnh trái ức khoảng khoang liên sườn 3, lan theo hình nan hoa.Tiếng thổi có thể nhẹ nếu lỗ bé hoặc không có nếu lỗ rất rộng. Các tiếng timmạnh. Chẩn đoán xác định bằng siêu âm doppler.2. Lượng giá Shunt:Shunt trái-phải lưu lượng lớn khi:+ Khó thở, bệnh đường hô hấp.+ T1 mạnh và rung tâm trương ở mỏm.+ X. quang tim to và tăng mạnh tưới máu phổi.+ Điện tim: Tăng gánh thất trái mạnh.+ SA: dãn nhĩ thất trái và các ĐMP nhiều, dòng phụt của shunt rộng trêndoppler mầu.3. Đánh giá áp lực ĐMP:Tăng áp lực ĐMP nhiều khi:+ T2 ổ phổi mạnh.+ Tăng gánh thất phải trên điện tim.+ SA: Thành TP dầy, vách liên thất thẳng, phổ dòng chảy qua lỗ thông thấptrên doppler, qua đó có thể xác định độ chênh áp TT-TP và ước tính áp lựcĐMP nếu không có hẹp đường ra TP.V. Tiến triển:TLT luôn có xu hướng tự thu hẹp kích thước, có thể tự đóng, nhất là giaiđoạn < 1 tuổi và thiếu niên. Một số nguy cơ thường xuất hiện:+ Trước 1 tuổi: chủ yếu là suy và bệnh lí đường hô hấp.+ Sau 1 tuổi:- Chủ yếu là tăng áp ĐMP, tuỳ theo kích thước lỗ thông mà sớm hay muộnsẽ dẫn đến tăng áp cố định.- Hiếm có trường hợp suy chức năng TT sau nhiều năm bị tăng gánh tâmtrương TT.+ Các nguy cơ khác (mọi lứa tuổi):- Viêm nội tâm mạc (Osler)- Hở chủ, nhất là TLT phần phễu TP.- Hình thành hẹp phần thấp của phễu TP trong TLT phần quanh màng (hẹpphản ứng).VI. Thông tim:Không còn cần thiết trong TLT nữa. Có chỉ định khi:- Hình ảnh siêu âm không rõ.- Tăng áp lực ĐMP quá cao, cần thăm dò để chọn giải pháp điều trị.- TLT nhiều lỗ.VII. ĐIều trị:Chỉ có cách điều trị duy nhất là đóng lỗ thông liên thất. Lỗ thông có thể tựđóng hoặc đóng bằng phẫu thuật.Trong lúc chờ đợi đủ điều kiện để phẫu thật đóng lỗ thông, người ta có thểđiều trị nội khoa hoặc phẫu thuật buộc vòng ĐMP (Cerclage).1. Điều trị nội khoa:Phác đồ đưới đây dùng cho trường hợp lỗ thông lớn, shunt nhiều:+ Digoxine Nativelle : 10 - 15 Mg/kg , chia 2 lần/ngày, ở trẻ nhũ nhi.+ Lasilix : 1 - 2 mg/ kg, chia 1 - 2 lần / ngày. Chú ý bù kali hoặc phối hợpvới Aldactone .+ Captopril : 50 mg/m2, chia 2 lần/ ngày.+ Cho uống sắt và bù máu nếu thiếu máu để giữ Hemoglobine khoảng 15 gr.+ Săn sóc phổi tốt khi có viêm phế quản.Không nên quá lạm dụng điều trị nội khoa khi đã có chỉ định mổ.2. Điều trị ngoại khoa:+ Đóng lỗ TLT: Dùng tuần hoàn ngoài cơ thể (tim-phổi nhân tạo), mở dọcgiữa xương ức và vá lỗ thông bằng 1 miếng vá nhân tạo hoặc màng tim.Thời gian nằm viện khoảng 10 - 15 ngày.Có thể gặp một số biến chứng:- Các cơn tăng áp lực ĐMP ngay sau mổ: hay gặp ở những ca đã bị tăng sứccản và áp lực mạch phổi nhiều từ trước mổ, điều trị khó, có thể gây tử vong.- Bloc nhĩ-thất: do sang chấn vào bó His trong lúc mổ, có thể là tạm thờihoặc vĩnh viễn (phải đặt máy tạo nhịp).- Còn sót lỗ TLT: thường do xé các đường khâu hoặc khoảng cách các mũikhâu rộng quá. Thường nhỏ, không nặng và có thể tự đóng về sau này.- Hở chủ do sang chấn vào van trong lúc mổ: hiếm gặp.+ Buộc vòng ĐMP (Cerclage): có tác dụng tốt nhất đối với trẻ < 6 tháng,làm giảm shunt trái - phải và áp lực ĐMP, cho phép chờ đợi đến khi lớn hơnđể phẫu thuật đóng lỗ thông.Cần phải theo dõi bằng siêu âm doppler vì sau một thời gian, vòng này trởnên quá chặt gây hẹp phổi và shunt đảo chiều phải-trái (xuất hiện tím). Hoặccó thể lỗ thông tự nhỏ lại hay tự đóng thì vòng sẽ gây hẹp phổi và phì đạithất phải.3. Chỉ định điều trị:Dưới đây là chỉ định được áp dụng trên thế giới hiện nay:+ TLT 1 lỗ, lâm sàng nặng, d ...