Tim bẩm sinh

3. Nguyên nhân :3.1. Yếu tố gia đình và di tryuền :- Một số gia đình, tỷ lệ TBS cao hơn gia đình khác.- TBS có liên hệ nhiều đến bất thường về nhiễm sắc thể 13, 18, 22, 21 (hội chứng Down),.- Theo Anderson khoảng 3% di truyền theo định luật Mendel tổng số TBS - DT theo thể trội/ ẩn, liên quan hay không liên quan giới tính...- tham vấn về di truyền để phát hiện, xử lý kịp thời các TBS trong cùng một gia tộc....
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Tim bẩm sinh TIM BẨM SINH MỤC TIÊU:1. Trình bày được dịch tễ học và cơ chế phát sinhBTBS2. Kể được những tr.chứng gợi ý và cách tiếp cậnBTBS3. Nêu được cách phân loại tim bẩm sinh .4. Mô tả được SLB các nhóm TBS có Shunt T→P,P→T 5. Trình bày được TCLS và CLS của 4 BTBSthường gặp.6. Kể các biến chứng và phương pháp điều trị nộingoại khoa theo tuyến.7. Nêu được biện pháp phòng BTBS.8. Lên kế họach thực hiện chăm sóc trẻ BTBS NỘI DUNG:1. Định nghĩa: Bệnh tim bẩm sinh (TBS) là các dị tật của buồng tim, van tim và các mạch máu lớn, xảy ra ngay từ lúc còn ở thời kỳ bào thai.2. Dịch tể học:- OMS 0,7 – 0,8 % giới, chủng tộc, kinh tế tương đương nhau .- BVNĐ 1,2. TPHCM, TBS chiếm 54% / bệnh tim ở trẻ em- Theo Âu Mỹ: TLT 28% TLN 10,3%, hẹp ĐMP 9,9%, COĐM 9,8%, T4F 9,7 %, Hẹp eo ĐMC 5,1% và hoán vị ĐĐM 4,9% ..- Theo 2 Bệnh viện Nhi đồng TPHCM, TLT 40%, T4F 16%, TLN 13%, COĐM 7,4%, hẹp ĐMP 7,3%, ống thông nhĩ thất 2,3%... NỘI DUNG:3. Nguyên nhân :3.1. Yếu tố gia đình và di tryuền :- Một số gia đình, tỷ lệ TBS cao hơn gia đình khác.- TBS có liên hệ nhiều đến bất thường về nhiễm sắc thể 13, 18, 22, 21 (hội chứng Down),.- Theo Anderson khoảng 3% di truyền theo định luật Mendel tổng số TBS- DT theo thể trội/ ẩn, liên quan hay không liên quan giới tính...- tham vấn về di truyền để phát hiện, xử lý kịp thời các TBS trong cùng một gia tộc. NỘI DUNG3.2. Yếu tố ngoại lai : * Môi trường sống- Tác nhân vật lý: Tia phóng xạ, tia X .- Hóa chất, độc chất, thuốc an thần, thuốc chống co giật, nội tiết tố, rượu, Amphétamine, Hydantoin, Triméthadione, Thalidomide, Hormone sinh dục...- Nhiễm siêu vi trùng ở người mẹ lúc mang thai 3 tháng đầu: Rubéole (còn ống động mạch, Hẹp van động mạch phổi), quai bị, Herpès, Cytomegalovirus, Coxsackie B, (gây xơ hoá nội mạch...)- Bệnh rối loạn chuyển hoá hoặc bệnh toàn thân: tiểu đường, Phénylkétonurie, Lupus đỏ... NỘI DUNG4. Phân loại tim bẩm sinh:4.1. Nhóm TBS không có luồng thông (Shunt), thường không tím, có tuần hoàn bình thường hoặc giảm: hẹp ĐMP, ĐMC, EĐMC4.2. TBS có Shunt T→ P với tuần hoàn phổi tăng, thường không gây tím (trừ có đảo Shunt do tăng áp phổi): TLT, TLN, KNT (Endocardial cushion defect), COĐM...4.3. TBS có Shunt P→T: thường có tím và có tuần hoàn phổi giảm hay tăng.4.3.1 .Shunt P→T với tuần hoàn phổi giảm: hẹp ĐMP, giảm tuần hoàn phổi và tím như: tứ chứng Fallot, teo van 3 lá, teo van động mạch phổi, bất thường Ebstein của van 3 lá...4.3.2. Shunt P→T với tuần hoàn phổi tăng: tím da niêm, tăng tuần hoàn phổi: hoán vị ĐĐM, bất thường TMP trở về tim, tim1 thất, thất trái kém phát triển, thân chung ĐM... NỘI DUNG5.1. Những triệu chứng gợi ý tim bẩm sinh : - Ho, khò khè tái đi tái lại. - Thở nhanh, lõm ngực, khó thở, thở không bình th ường. - Nhiễm trùng phổi tái diễn. - Xanh xao, hay vả mồ hôi, chi lạnh. - Dễ bị mệt, bú kém, ăn kém. - Biến dạng ngực vùng trước tim - Tình cờ phát hiện, tim đập bất thường, tim to, âm th ổi. - Chậm phát triển thể chất, tâm thần . - Dị tật. NỘI DUNG5.2. Cách tiếp cận tim bẩm sinh : Để chẩn đoán tim bẩm sinh, phải trả lời thứ tự 5 câu hỏi sau : 1. Tím ? 2.Tăng lưu lượng máu lên phổi ? 3. Tăng áp lực phổi không ? 4. Tật tim nằm ở đâu ? 5. Tim nào bị ảnh hưởng ? Thông liên thất1.1. Định nghĩa bệnh TLTB.Sinh, TLT/vị trí, chiều/lượng thông, RLHĐ, ảnh hưởng tim ph ổi1.2. Sơ lược lịch sử bệnh thông liên thấtRoger 1879, Eisenmenger 1898, Lillehei 1954, W.Kirklin, TG, VN1.3. Dịch tễ* WHO: TBS 0.5 – 0.8 %, TLT đứng đầu 25-30%.* Ở Âu, Mỹ TLT 28%, * Châu Á: TLT cao nhất 24-45%1.4. Nguyên nhân bệnh TLT* Chưa rõ: GĐ, DT, Down, rượu, thuốc lá, nghiện…1.5. Đặc điểm giải phẩu bệnh lý TLT: 4 vị trí: Màng, cơ bè, buồng nhận, phễu b. thoát (xem hình 1)1.6. Sơ lược SLB: RLHĐ, d/chiều/lượng máu/↑THP, TAĐMP, RLCNTP Alexander... (1998):1.5. Sơ lược đặc điểm giải phẩu bệnh TLT Sơ đồ hình 1 * Vị trí: + 1,2,3: TLT phần màng (80%) + 4: TLT buồng nhận (5-8%) + 5,6: TLT phần cơ bè (10%) + 7,8: TLT phần phễu (5%) H.T.KIM (1995) và Ngu ồn từ: CIV, URL: Thông liên thất1.7. Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán: Khá quan tr ọng 1.7.1. TLT lỗ nhỏ, bệnh Roger * LS: ATTT > 3/6, lan tứ phía, rung miu tâm thu * XQ, ECG, SA: Lỗ nhỏ, chưa TAĐMP, chiều T→P1.7.2. TLT lỗ vừa có TAĐMP *LS: SDD, ăn/bú kém, khó thở, VP tái phát, ATTT # 3/6, T2 mạnh, tách đôi. * CLS: XQ, ECG: tim to và dầy thất : SA Lỗ vừa, CAĐMP hệ phổi < chủ, chiều T→P. AHTP1.7.3. TLT lỗ lớn với TAĐMP cố định* Giống lỗ vừa, tiến triển nhanh CAĐMP tăng dần, đảo shunt Hoàng Trọng Kim (1995), Phan Hùng ...