XƠ CỨNG BÌ (Sclrodermie ) (Kỳ 4)

Xơ cứng bì khu trú : 1- Thể : Xơ cứng bì mảng : có 1 mảng hoặc nhiều mảng xuất hiện bất kỳ trên da , đầu tiên vết hồng sau hơi tím, nhiệt độ ở tại đó bình thường, vết to dần và có mầu trắng xà cừ óng ánh, thâm nhiễm . Hình bầu dục, kích thước tuỳ từng trường hợp mà to nhỏ khác nhau.Da vùng tổn thương không bóp vào được, không nhăn nheo. Tổn thương có 1 viền ( băng ) màu hồng xỉn bao xung quanh tổn thương rộng 2-6 mm ,...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
XƠ CỨNG BÌ (Sclrodermie ) (Kỳ 4) XƠ CỨNG BÌ (Sclrodermie ) (Kỳ 4) Giáo trình Bệnh da - Hoa liễu HVQY IV- Xơ cứng bì khu trú : 1- Thể : Xơ cứng bì mảng : có 1 mảng hoặc nhiều mảng xuất hiệnbất kỳ trên da , đầu tiên vết hồng sau hơi tím, nhiệt độ ở tại đó bình thường, vếtto dần và có mầu trắng xà cừ óng ánh, thâm nhiễm . Hình bầu dục, kích thước tuỳtừng trường hợp mà to nhỏ khác nhau. Da vùng tổn thương không bóp vào được, không nhăn nheo. Tổn thương có 1 viền ( băng ) màu hồng xỉn bao xung quanh tổnthương rộng 2-6 mm , màu vàng biến mất khi tổn thương ổn định hoặc đang thoáitriển. Trên bề mặt tổn thương không có lông, không tiết mồ hôi, tiết chấtbã giảm, cảm giác cũng giảm. Khi khỏi xơ cứng bì mảng để lại màu xẫm các mứcđộ khác nhau, sẫm màu kéo dài dai dẳng, có hiện tượng teo da. Chú ý tổn thương da đầu chỗ tổn thương dẫn đến rụng tóc ( sẹokhông có tóc ). 2- Thể xơ cứng bì giải: Thường gặp ở các chi . mặt, thân mình rất hiếm - ở chi : + Hay gặp ở người trẻ. + Có tổn hại cân cơ ở dới tổn thương da. + Đôi khi có tổn thương xơng : lồi xơng ( mélorhéostose). + Hội chứng Leri dày xương theo chiều dài, chỉ ở 1 đầu xơng và cótăng sinh màng xương . Bắt đầu đột ngột tưởng như do 1 sang chấn gây nên , có thể có mộthoặc nhiều chi bị cùng một lúc và cái trước cái sau không thể giải quyết được,bệnh gây ra xơ teo ở chi. - Mặt, da đầu: thể hình vết dao chém ( Coup de sabre ) là điển hìnhnhất nếu xuất hiện ở trán biểu hiện một giải , cạnh chính giữa rộng 2-3 cm phía dađầu có tóc thường lấn vào một ít và gây trụi tóc sẹo. Phía dưới lan xuống quácung mắt làm lõm cung mắt lan xuống má tới tận môi, lợi và hàm có thể bị xơ teo. Cũng có khi bắt đầu ở thái dương đi xuống phía trước tai làm tổnthương hàm dưới hoặc bắt đầu ở cằm. Cần phân biệt xơ cứng bì ở da mặt với bán teo mặt ( Romberg). Ngoài ra còn gặp xơ cứng bì giọt tròn hơi lõm như có màng phủ lêntrên .Biểu hiện những vết trắng ánh xà cừ. Có khi nhiễm sắc ngay từ đầu. - Xơ cứng bì hình nhẫn : ở bao qui đầu, ngón tay, ngón chân. 3- Một số thể khác : - Đám mất sắc tố kiểu bạch biến: lông tóc bạc đi , cần theo dõi có thểđó là một xơ cứng bì khiếm sắc. - Một đám da nào đó , đỏ một thời gian dài , bong vẩy sau đó mớihình thành xơ cứng bì. - Xơ cứng bì trớc đó có tổn thương bọng nước hoặc bọng nước lẫnmáu. - Xơ cứng bì có tăng can xi ở trung bì dẫn đến tổn thương loét. - Xơ cứng bì rộng lan toàn thân không có hội chứng Raynaud. - Xơ cứng bì không rõ nguyên nhân của Pasini và Pierini đặc điểmxơ teo da gặp ở trung niên và thanh niên trẻ, vị trí hay gặp ở thân mình. Tổn th-ương gồm 10- 12 tổn thương . Kích thước mỗi tổn thương vài cm đường kính.Không nhiễm cộm cứng da mà teo da ngay đồng thời có nhiễm sắc da. Bệnh ổnđịnh trong vài tháng,tiên lượng tốt. - Viêm bao cơ có bạch cầu EO ( Shulman) xem như một thể xơcứng bì khu trú .Bệnh bắt đầu có tính kịch phát. Không có hội chứng Raynaud, th-ường xuất hiện sau một gắng sức. Xơ cứng chủ yếu ở hạ bì và bao cơ. Không cótổn thương nội tạng . 4- Điều trị : - Dimethylsulfoxyde (DMSO) dung dịch 50- 90 % bôi tại chỗ 1 lần/ngày, bôi đúng vào chỗ tổn thương. Nếu bệnh nhân có tổn thương rộng thì chia rabôi mỗi ngày một đám. - Corticoide toàn thân liều 0,5 mg / kg / ngày ( Prednisolon ) dùngkéo dài trong 3 tháng nên dùng sớm . Trong 20 ngày đầu tiên nên kết hợp tiêm Penicillin 1 triệu / ngày .