Đặc điểm lâm sàng, hình ảnh học cộng hưởng từ và tính an toàn của rituximab liều thấp trên các trường hợp mắc phổ bệnh lý viêm tủy thị thần kinh

Phổ bệnh lý viêm tủy thị thần kinh (NMOSD) là bệnh lý viêm tự miễn ác tính tấn công ưu thế vào tủy sống và thần kinh thị giác. Chúng tôi thực hiện nghiên cứu mô tả đặc điểm lâm sàng, hình ảnh cộng hưởng từ, mức độ nặng, sơ bộ đánh giá tính an toàn và hiệu quả của Rituximab liều thấp cho 8 trường hợp đầu tiên chẩn đoán NMOSD tại Bệnh viện Đại Học Y Hà Nội từ tháng 6/2020, với các bệnh nhân được theo dõi từ tháng 7/2019.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Đặc điểm lâm sàng, hình ảnh học cộng hưởng từ và tính an toàn của rituximab liều thấp trên các trường hợp mắc phổ bệnh lý viêm tủy thị thần kinh TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, HÌNH ẢNH HỌC CỘNG HƯỞNG TỪ VÀ TÍNH AN TOÀN CỦA RITUXIMAB LIỀU THẤP TRÊN CÁC TRƯỜNG HỢP MẮC PHỔ BỆNH LÝ VIÊM TUỶ THỊ THẦN KINH. Lê Văn Thủy1,, Vũ Hồng Vân1, Nguyễn Thị Hiền1, Đỗ Thị Hà1, Nguyễn Văn Hướng2 1 Bệnh viện Đại học Y Hà Nội 2 Trường Đại học Y Hà Nội Phổ bệnh lý viêm tuỷ thị thần kinh (NMOSD) là bệnh lý viêm tự miễn ác tính tấn công ưu thế vào tủy sốngvà thần kinh thị giác. Chúng tôi thực hiện nghiên cứu mô tả đặc điểm lâm sàng, hình ảnh cộng hưởng từ, mứcđộ nặng, sơ bộ đánh giá tính an toàn và hiệu quả của Rituximab liều thấp cho 8 trường hợp đầu tiên chẩn đoánNMOSD tại Bệnh viện Đại Học Y Hà Nội từ tháng 6/2020, với các bệnh nhân được theo dõi từ tháng 7/2019.Nghiên cứu thuần tập tiến cứu theo dõi thời gian dài trên 8 trường hợp chẩn đoán NMOSD tại khoa Nội TổngHợp, Bệnh viện Đại Học Y Hà Nội. Viêm tuỷ thị thần kinh có tuổi khởi phát muộn hơn so với bệnh xơ cứng rải rác(MS), có mức tần số tái phát/năm dày hơn, mức độ tàn tật cao hơn. Tự kháng thể kháng Aquaporine IV (AQP4),tổn thương tủy sống toàn phần kéo dài kiểu LEMT là các đặc trưng phân biệt NMOSD với MS. Rituximabliều thấp tỏ ra an toàn và có hiệu quả phóng tránh tái phát trong các trường hợp bệnh nhân được điều trị.Từ khoá: NMOSD, LEMT, AQP4, Rituximab, EDSS.I. ĐẶT VẤN ĐỀ Phổ bệnh lý viêm tuỷ thị thần kinh (NMOSD) đến tàn phế sau 1 vài năm tiến triển không điềuđã được nhắc đến rất lâu trong y văn từ các trị. Bệnh thường gặp trong lứa tuổi trẻ, trungmô tả lâm sàng đầu tiên ở 2 nhóm triệu chứng bình 39 - 45 tuổi là độ tuổi quan trọng đóng gópchính: mất thị giác và liệt 2 chân hoặc tứ chi do sức lao động cho xã hội.2tổn thương tuỷ sống.1 NMOSD là nhóm bệnh lý Để chẩn đoán NMOSD, bên cạnh nhậnviêm tự miễn đặc trưng bằng tổn thương viêm, dạng chính xác triệu chứng, khai thác đủ cácmất myelin qua trung gian miễn dịch và thoái đợt cấp đã có, chỉ định chẩn đoán hình ảnh phùhoá sợi trục thứ phát. Tỉ lệ mắc mới 0,3 tới 10 hợp còn có ở vị trí trọng tâm xét nghiệm tìmca/ 100 000 dân/năm. Từ năm 2004 việc tìm ra kiếm tự kháng thể kháng AQP4 cho phép chẩnkháng thể Aquaporin 4 IgG (AQP4) tại các kênh đoán chính xác bệnh với độ nhạy cao, độ đặcdẫn nước của hệ thần kinh trung ương cơ chế hiệu gần như tuyệt đối.3bệnh sinh của bệnh đã dần được làm sáng tỏ.2 Có nhiều thuốc điều trị có thể làm giảm tần số Về mặt lâm sàng, bệnh có đặc trưng là các xuất hiện đợt cấp hàng năm như Azathioprine,đợt tấn công ác tính nối tiếp nhau vào các cấu Corticosteroide, Mitoxantrone. Những các táctrúc đặc hiệu hệ thần kinh trung ương bao gồm: nhân cổ điển này ngày nay không còn đápthần kinh thị, tuỷ sống, gian não, thân não dẫn ứng được yêu cầu phòng tránh đợt cấp và có quá nhiều tác dụng phụ. Rituximab (RTX) làTác giả liên hệ: Lê Văn Thủy, tác nhân sinh học kháng thụ thể CD 20 của tếBệnh viện Đại học Y Hà Nội bào lympho B đã được sử dụng nhiều năm vàEmail: lethuydhy@gmail.com. bước đầu chứng minh được tính hiệu quả vàNgày nhận: 10/10/2020 an toàn trong điều trị bệnh. Tuy vậy, không cóNgày được chấp nhận: 03/12/2020 một phác đồ hoặc khuyến cáo chính thức nào248 TCNCYH 134 (10) - 2020 TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌCvề liều tối ưu, cũng như khoảng cách truyền Nghiên cứu thuần tập tiến cứu trên cáctối ưu giữa các liều.4,5 Phác đồ sử dụng RTX người bệnh được chẩn đoán xác định phổ bệnhliều thấp trong một số nghiên cứu cho thấy hiệu lý viêm tuỷ thị thần kinhquả phòng tránh đợt cấp không kém hơn sử Bệnh nhân được giải thích đầy đủ về lợi ích,dụng liều thông thường.4 Cho đến nay chúng tôi chỉ định điều trị và các tác dụng không mongchưa thấy có nhiều nghiên cứu về lĩnh vực viêm muốn của thuốc. Kí cam kết trước sử dụng táctuỷ tự miễn nói chung và NMODS nói riêng ở nhân sinh học RTX liều thấp lần đầu tiênnước ta. Xét đến chi phí điều trị và tính an toàn Phác đồ điều trị và theo dõicủa thuốc, phác đồ sử dụng liều thấp RTX tỏ Bệnh nhân sau khi đáp ứng đủ tiêu chuẩnra phù hợp hơn cả với đối tượng người bệnh lựa chọn, được sử dụng RTX tĩnh mạch liềuViệt Nam. Bởi các lý do trên chúng tôi thực hiện 100 mg / tuần trong 3 tuần liên tục. Sau đónghiên cứu này nhằm các mục tiêu: truyền tĩnh mạch RTX 100 mg mỗi tháng trong Mô tả đặc điểm lâm sàng và hình ảnh học 3 tháng liên tục. Tiếp đến lặp lại phác đồ 3 lần truyền mỗi 6 tháng.của các trường hợp mắc phổ bệnh lý viêm tuỷ Bệnh nhân được đánh giá mỗi tuần 1 lầnthị thần kinh với kháng thể kháng AQP4 dương trong tháng đầu, mỗi tháng một lần trong 3tính tại Bệnh viện Đại học Y Hà Nội tiếp theo và cuối cùng 3 tháng/lần trong những Gánh nặng bệnh tật gây ra bởi phổ bệnh lý ...