Hội chứng thực bào tế bào máu

Thực bào tế bào máu là một hiện tượng, trong đó các đại thực bào ở tủy xương thực bào các tế bào máu (hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu). Hiện tượng bất thường này có thể gặp trong một số bệnh của cơ quan lympho - mô bào (là cơ quan có thẩm quyền miễn dịch trong cơ thể) hoặc của cơ quan tạo máu. Nếu thực bào tế bào máu xảy ra ở mức độ nặng có thể gây nên giảm bạch cầu, tiểu cầu, thiếu máu, thậm chí có thể giảm tế bào tạo máu ở...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Hội chứng thực bào tế bào máu Hội chứng thực bào tế bào máu Thực bào tế bào máu là một hiện tượng, trong đó các đại thực bào ởtủy xương thực bào các tế bào máu (hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu). Hiệntượng bất thường này có thể gặp trong một số bệnh của cơ quan lympho - môbào (là cơ quan có thẩm quyền miễn dịch trong cơ thể) hoặc của cơ quan tạomáu. Nếu thực bào tế bào máu xảy ra ở mức độ nặng có thể gây nên giảmbạch cầu, tiểu cầu, thiếu máu, thậm chí có thể giảm tế bào tạo máu ở tủyxương. Hội chứng thực bào tế bào máu ngoài hiện tượng thực bào tế bào máu nhưtrên, còn có các biểu hiện khác như sốt cao kéo dài, gan lách to, giảm tế bào máungoại vi, suy gan, suy tủy và bất thường trong các xét nghiệm sinh hóa như tăngchất triglycerid và ferritin huyết thanh. Cơ chế mấu chốt gây nên các biểu hiện trên là những bất thường sẵn có củahệ thống miễn dịch, do đó khi bị các tác động mạnh (ví dụ nhiễm virut EBV(Epstain-Barr) – một loại virut gây ung thư vòm hoặc gây ung thư hạch thì chuỗiphản ứng miễn dịch xảy ra mạnh mẽ đến mức độ cơ thể không thể kiểm soát được. Chính phản ứng quá mức của các tế bào có thẩm quyền miễn dịch và sựphóng thích quá nhiều (như dòng thác) của các chất phản ứng trung gian từ cácbạch cầu mà gây ra các biểu hiện suy gan, suy tủy... và các hậu quả nặng nề sauđó. Ngoài ra, còn có các loại nguyên nhân khác như nhiễm khuẩn nặng, dị ứng,ung thư... Các nguyên nhân này tác động như một sự “châm ngòi” cho các phảnứng xảy ra sau đó. Như vậy, hội chứng thực bào tế bào tủy xảy ra khi có các nguyên nhân“châm ngòi” trên cơ sở cơ thể có khuyết tật ở hệ thống miễn dịch. Việc chẩn đoán nguyên nhân rất khó khăn vì đòi hỏi phải sử dụng các kỹthuật hiện đại. Hơn nữa, việc điều trị những người bệnh này cũng đòi hỏi trình độcao như ghép tủy, ghép gan. Tuy nhiên, ở những người bệnh không có yếu tố di truyền thì bệnh có thểđược chữa khỏi nhờ điều trị thuốc một cách tích cực nhằm mục đích ức chế cơquan miễn dịch bằng các thuốc như viblastin, cyclosporin, corticos teroid v.v...theo một phác đồ chặt chẽ. Ngoài ra điều trị hỗ trợ rất quan trọng: như điều chỉnh nước và điện giải,chống nhiễm khuẩn, chống suy gan, truyền chế phẩm máu. Việc phát hiện sớm hội chứng này, trước khi có các biểu hiện suy gan vàsuy tủy là yếu tố quan trọng góp phần cứu sống người bệnh. Vì vậy, những trường hợp trẻ em sốt cao liên tục, kéo dài trên một vài tuầnkhông rõ nguyên nhân thì cần lưu ý đến hội chứng trên để kịp thời gửi đến bệnhviện có điều kiện phát hiện và chữa bệnh kịp thời.