Nguyên nhân của hội chứng thực bào máu ở trẻ em và kết quả ứng dụng phác đồ hemophagocytic lymphohistiocytosis 2004

Nội dung nghiên cứu với mục tiêu nhằm khảo sát các nguyên nhân của hội chứng thực bào máu ở trẻ em và đánh giá tình hình chẩn đoán, điều trị và tử vong sau khi ứng dụng phác đồ hemophagocytic lymphohistiocytosis 2004 tại bệnh viện Nhi Đồng 2.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Nguyên nhân của hội chứng thực bào máu ở trẻ em và kết quả ứng dụng phác đồ hemophagocytic lymphohistiocytosis 2004YHọcTP.HồChíMinh*Tập17*PhụbảncủaSố2*2013NghiêncứuYhọcNGUYÊNNHÂNCỦAHỘICHỨNGTHỰCBÀOMÁUỞTRẺEMVÀKẾTQUẢỨNGDỤNGPHÁCĐỒHEMOPHAGOCYTICLYMPHOHISTIOCYTOSIS2004TrầnThịMộngHiệp*TÓMTẮTMụctiêu:Nghiêncứunhằmkhảosátcácnguyênnhâncủahộichứngthựcbàomáu(HCTBM)ởtrẻemvàđánh giá tình hình chẩn đoán, điều trị và tử vong sau khi ứng dụng phác đồ Hemophagocyticlymphohistiocytosis(HLH)2004tạibệnhviệnNhiĐồng2.Phương pháp: Đểkhảosátnguyênnhân,nghiêncứucắtngangmôtảđượcthựchiệntrên38bệnhnhiđượcchẩnđoánHCTBMtạiBệnhviệnNhiđồng2từtháng1năm2009đếntháng12năm2010.Tấtcảcácbệnhnhiđượctầmsoátnguyênnhân.Việcđánhgiátìnhhìnhchẩnđoán,điềutrịvàtửvongtạibệnhviệnsaukhiứngdụngphácđồHLH2004đượckhảosátquahaigiaiđoạn2002‐2006và2007‐2010.Kếtquả:Trongtổngsố38bệnhnhânđượckhảosát,tỷlệnam/nữlà1,8.Tuổitrungbìnhlà5tuổi.Nguyênnhânthứphátchiếmđasố(37/38trườnghợp).Mộttrườnghợpnghingờdonguyênnhânnguyênphát(thểgiađình)đượcghinhận.Nguyênnhânthứphátđượcchẩnđoánkhicó bệnh lý nhiễm trùng (32/37 các trườnghợp),rốiloạnmiễndịch(3/37),áctính(1/37)vàrốiloạnchuyểnhóa(1/37)đikèm.Trongsốcácnguyênnhândonhiễmtrùng,nguyênnhândosiêuvichiếmđasố(28ca),có3trườnghợpnhiễmtrùnghuyếtdovitrùngvà1trườnghợpnhiễmkýsinhtrùngsốtrét.EbsteinBarrvirus(EBV)làtácnhânđượctìmthấynhiềunhất(13/28)trongcácnguyênnhândosiêuvi,kếđếnlàvirusDengue(10/28),Cytomegalovirus(4/28)vàvirusthủyđậu(1/28).Bệnhlýmiễndịchbaogồm1trườnghợpLupusđỏhệthống,1trườnghợpviêmkhớpmạnthiếuniênvà1 trường hợp bệnh Kawasaki. Ngoài ra, có 1 trường hợp lymphoma và 1 trường hợp rối loạn chuyển hóacarnitineđượcghinhận.TrướckhiứngdụngphácđồHLH2004,sốcađượcchẩnđoánlà5ca/năm,tỉlệtửvonglà48%.SaukhiứngdụngphácđồHLH2004sốcađượcchẩnđoánlà11ca/nămvàtỉlệtửvonglà29%.Kếtluận:SiêuviEBVlàtácnhânđượctìmthấynhiềunhấttrongHCTBMởtrẻem.ViệcứngdụngphácđồHLH2004giúpchẩnđoánđượcnhiềucahơnvàlàmgiảmtỉlệtửvongtrongHCTBMởtrẻemmộtcáchđángkể.Từkhóa:Histiocyte,EBV,HLH2004ABSTRACTETIOLOGYANDTREATMENTPROTOCOLFORHEMOPHAGOCYTICLYMPHOHISTIOCYTOSIS2004INCHILDRENTranThiMongHiep*YHocTP.HoChiMinh*Vol.17‐SupplementofNo2‐2012:131‐136Objective: To determine the etiology of hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) in children and toevaluatepreliminaryresultsondiagnosis,treatmentandmortality,usingtreatmentprotocolforHLH2004.Methods: This cross‐sectional study was conducted to determine the etiology of HLH in 38 patientshospitalized at Childrenʹs hospital Nhi Dong 2 from January, 2009 to December 2010. The etiology was* BộMônNhiTrườngĐạiHọcYKhoaPhạmNgọcThạch‐KhoaThận‐NộiTiếtBVNhiĐồng2Tácgiảliênlạc: TS.BSTrầnThịMộngHiệpĐT:0908.198.104 Email:tranmonghiep@yahoo.frHộiNghịKhoaHọcKỹThuậtBệnhViệnNguyễnTriPhương131NghiêncứuYhọcYHọcTP.HồChíMinh*Tập17*PhụbảncủaSố2*2013investigated in all children. Results on diagnosis, treatment and mortality using treatment protocol for HLH2004wereevaluatedduringthetwoperiods2002‐2006and2007‐2010.Results:Amongthe38HLHpatients,boys/girlsratiowas1,8.Themeanagewas5years.SecondaryHLHwas the most found in 37/38 of the cases. Only one patient with familial (primary) HLH was suspected. Thediagnosis of secondary causes was made in association with infections (32/37), autoimmune disease (3/37),underlyingmalignancie(1/37)andmetabolicdisease(1/37).Amonginfections,viralcauseswerethemostfoundin28/32ofthecases,septicemiainthreecases, and malaria in one patient. Among viral causes, Ebstein Barrvirus(EBV)wasthemaincausein13/28ofthecases.Dengueviruswasfoundin10patients,Cytomegalovirusin 4 children and varicella in 1 case. The three autoimmune diseases included erythematosus lupus, juvenileidiopathic arthritis and Kawasaki disease. One lymphoma patient and one carnitine carrier defect case werereported. Before using treatment protocol for HLH 2004, the annual number of HLH diagnosed cases was 5cases/yearandthemortalityratewas48%.AftertreatmentprotocolforHLH2004,theannualnumberofHLHdiagnosedcaseswas11cases/yearandthemortalityratewas29%.Conclusions: EBV was the most frequent infection associated with HLH in children. Incr ...