Sarcoma cơ vân di căn phổi tổng quan tài liệu và báo cáo ca bệnh

Bài viết Sarcoma cơ vân di căn phổi tổng quan tài liệu và báo cáo ca bệnh giới thiệu ca bệnh ARMS ở trẻ em, nguyên phát ở vùng cơ mông có di căn phổi, được chẩn đoán xác định bằng mô bệnh và hoá mô miễn dịch. Dữ liệu báo cáo và tài liệu tổng quan sẽ giúp các bác sỹ có được phương cách tiếp cận chẩn đoán tốt hơn khi gặp ca bệnh tương tự.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Sarcoma cơ vân di căn phổi tổng quan tài liệu và báo cáo ca bệnh SARCOMA CƠ VÂN DI CĂN PHỔI DIỄN ĐÀN TỔNG QUAN TÀI LIỆU VÀ BÁO CÁO CA BỆNH MEDICAL FORUM Lung metastatic rhabdomyosarcoma - A literature review and case report Cung Văn CôngSUMMARY Sarcoma is a general term for a type of cancer found in the connective tissue cells (the cells of the mesenchyme). There are manytypes of sarcoma because connective tissue cells are present everywhere in the body (bone, cartilage, blood vessels ...) but this typeof cancer is divided into 2 main groups, bone sarcoma, and soft tissue sarcoma. Rhabdomyosarcoma (RMS) belongs to the group ofsoft tissue sarcoma of skeletal muscle, is a common malignancy, and is one of the leading causes of cancer death in children. Alveolarrhabdomyosarcoma (ARMS) is a subtype of RMS that is extremely rare in adults. We present a pediatric case of ARMS, primary inthe butt area with pulmonary metastases, confirmed by histopathology and immunohistochemistry. Reported data and literature reviewwill help physicians have a better diagnostic approach when encountering similar cases. Keyword: Rhabdomyosarcoma; alveolar rhabdomyosarcoma, soft tissue tumor lungmetastasis. I. ĐẶT VẤN ĐỀ khi tìm thấy khối u nguyên phát. Khi đó tuỳ vào vị trí di căn mà mà người ta lại có những phương cách tiếp cận chẩn Sarcoma cơ vân (RMS) là một khối u đặc, ác tính có đoán khác nhau.3,5,6 Đối với di căn phổi chụp cắt lớp vi tínhnguồn gốc trung mô, thường gặp nhất ở trẻ em và có thể có tiêm cản quang rất hữu ích để nhận định các nốt nhuảnh hưởng đến bất kỳ vị trí giải phẫu nào trong cơ thể. mô và hạch lớn trung thất. Sinh thiết tổn thương phổi dướiĐây là loại sarcoma mô mềm phổ biến nhất ở thời thơ hướng dẫn cắt lớp vi tính hiện nay được áp dụng rộng rãi.7ấu và thiếu niên. Trên 65% các trường hợp được chẩn Kết quả GPB/MBH tổ chức sinh thiết từ khối u nguyên phátđoán trước 6 tuổi. Các phân nhóm mô học dưới type RMS hoặc u di căn có thể cho chẩn đoán tổn thương ác tính;bao gồm: Thể phôi (embryonal Rhabdomyosarcoma- nhuộm HMMD sẽ giúp chúng ta xác định được nguồn gốcERMS; thể hốc (alveolar rhabdomyosarcoma-ARMS), thể tế bào u. Vì RMS có nguồn gốc trung mô nên có độ áctế bào đa hình (pleomorphic rhabdomyosarcoma -PRMS) tính rất cao và thường di căn sớm. Hình thái di căn đếnvà thể hợp nhất tế bào (fused-cell rhabdomyosarcoma – phổi của u RMS thường là di căn dạng nhiều nốt nhỏ; đôiFCRMS). Sarcoma cơ vân thể hốc (ARMS) có độ ác tính khi các nốt có “dấu hiệu mạch nuôi” biểu hiện của di căncao nhất, tỷ lệ sống sót sau 5 năm không bệnh từ 8% - theo đường máu.8-10 Di căn dạng thả bóng, dạng tạo hang,29%. Các vị trí di căn phổ biến nhất là phổi, tủy xương, dạng nốt đơn độc hoặc vôi hoá hầu như không xuất hiệnxương và hạch bạch huyết.1-5 Vị trí khối u nguyên phát ban của di căn RMS.11 Ngoài di căn phổi, RMS còn hay di cănđầu có thể xuất hiện ở bất kỳ tổ chức cơ vân nào nhưng xương, tuỷ xương và hạch bạch huyết. Sinh thiết xương,tại các khối cơ lớn thường gặp nhiều hơn (ví dụ: Cơ đùi, sinh thiết hạch ngoại vi tìm tế bào ác tính thường tươngcơ mông, cơ vùng lưng). Nếu thể hiện các u cơ rõ ràng từ đối dễ thực hiện trong khi xét nghiệm tuỷ xương rất khóban đầu thì việc sinh thiết tìm bằng chứng GPB/MBH của tiến hành ở các cơ sở y tế thiếu phương tiện cũng như co ...