TỨ CHỨNG FALLOT (Kỳ 1)

Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh có tím hay gặp nhất, chiếm khoảng 10% các bệnh tim bẩm sinh. Có thể chẩn đoán đợc bệnh này từ trớc khi sinh bằng siêu âm tim thai. Diễn biến tự nhiên của bệnh thờng là tím ngày càng tăng, đôi khi có cơn mệt xỉu. Chẩn đoán lâm sàng hay dựa vào các dấu hiệu tím da, tiếng thổi ở cao của hẹp động mạch phổi, phổi sáng và tăng gánh thất phải. Siêu âm tim thờng giúp khẳng định chẩn đoán. Phẫu thuật sửa toàn bộ có kết...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
TỨ CHỨNG FALLOT (Kỳ 1) TỨ CHỨNG FALLOT (Kỳ 1) Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh có tím hay gặp nhất, chiếm khoảng10% các bệnh tim bẩm sinh. Có thể chẩn đoán đợc bệnh này từ trớc khi sinh bằngsiêu âm tim thai. Diễn biến tự nhiên của bệnh thờng là tím ngày càng tăng, đôi khi có cơnmệt xỉu. Chẩn đoán lâm sàng hay dựa vào các dấu hiệu tím da, tiếng thổi ở cao củahẹp động mạch phổi, phổi sáng và tăng gánh thất phải. Siêu âm tim thờng giúpkhẳng định chẩn đoán. Phẫu thuật sửa toàn bộ có kết quả tốt ở trẻ từ 6 đến 9 tháng. Phẫu thuật sửatoàn bộ hoặc làm cầu nối cấp cứu trong trờng hợp có cơn xỉu, ngất do thiếu oxy.Tỷ lệ tử vong khi phẫu thuật thấp, tiên lợng tốt. Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh hay đi kèm với các tổn thơng ngoàitim. Có thể có liên quan đến: hội chứng nhiễm độc rợu bào thai, hội chứngGoldenhar, hội chứng Cardiofacial, hội chứng có 3 nhiễm sắc thể 21 (thờng đicùng với ống nhĩ thất chung) và có thể có tính chất gia đình. I. Giải phẫu bệnh A. Tứ chứng Fallot gồm 4 chứng - Hẹp đờng ra của động mạch phổi (ĐMP). - Thông liên thất (TLT). - Động mạch chủ (ĐMC) lệch sang phải và “cỡi ngựa” ngay trên lỗ thôngliên thất. - Phì đại thất phải. 1. Trong số các chứng này thì 2 chứng quan trọng nhất là hẹp đờng ra củaĐMP và TLT. Hẹp đờng ra ĐMP có rất nhiều thể nhng bao giờ cũng có hẹp phầnphễu ĐMP. Hẹp có thể dài hay ngắn, cao hoặc thấp, khít hoặc vừa. Ngoài ra có thểhẹp đờng ra ĐMP phối hợp với hẹp van ĐMP, hẹp trên van và các nhánh ĐMP.Có thể hẹp vừa hoặc hoặc rất khít, thậm chí thiểu sản nhánh ĐMP. Lỗ TLT trongFallot 4 thờng rất rộng, ở bờ của cơ, ngay phía dới của cựa Wolf (loại quanh màngchiếm khoảng 80% các trờng hợp). 2. Chính do 2 thơng tổn hẹp ĐMP và TLT này sẽ dẫn đến phì đại thất phải,dòng shunt từ phải à trái sẽ có xu hớng kéo động mạch chủ lệch sang phải và dầndần cỡi ngựa trên lỗ TLT. Mức độ lệch phải của ĐMC phụ thuộc vào 2 yếu tố:kích thớc của ĐMC và kích thớc của lỗ thông liên thất (tỷ lệ thuận với 2 thông sốnày). B. Các thơng tổn phối hợp 1. ĐMC quay phải (25% các trờng hợp). 2. Hẹp ĐMP (10 - 20%). 3. Thiểu sản ĐMP với nhiều tuần hoàn bàng hệ (5-10%). 4. TLT phần cơ phối hợp (5 - 10%). 5. Tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi (5- 10%). 6. Bất thờng ĐMV (1 - 2%) trong đó hay gặp là ĐMVLTT bắt đầu từ ĐMVphải. Đây có thể là một khó khăn cho phẫu thuật tứ chứng Fallot. II. Sinh lý bệnh A. Hẹp ĐMP ngăn cản dòng máu lên ĐMP và gây ra tiếng thổi tâm thu ở ổvan ĐMP. Tăng gánh buồng tim phải do hẹp ĐMP, tuy nhiên tổn thơng này đợcdung nạp tốt nhờ có lỗ thông liên thất rộng do đó máu sẽ đợc thoát sang đại tuầnhoàn (do áp lực tâm thu buồng tim phải cân bằng với áp lực đại tuần hoàn). B. Luồng thông qua lỗ TLT sẽ liên quan đến mức độ hẹp ĐMP và sức cảncủa hệ mạch đại tuần hoàn. Khi tắc nghẽn của đờng ra thất phải tăng lên (theo thờigian sự phát triển của cơ vùng phì đại tăng) và sức cản của hệ mạch đại tuần hoàngiảm (ví dụ khi gắng sức) dòng shunt sẽ đi từ phải à trái và làm giảm bão hoà ôxytrong đại tuần hoàn. Kết quả là bệnh nhân sẽ bị tím sớm. Mức độ tím và độ giãnĐMP tỷ lệ thuận với mức độ hẹp ĐMP. III. Triệu chứng lâm sàng A. Bệnh sử: mức độ tím nhiều hay ít thờng phụ thuộc vào mức độ hẹpđộng mạch phổi. Tím thờng đi kèm với giảm vận động. Tím có đặc điểm là khônghằng định, tăng lên khi gắng sức hoặc khi lạnh. Cơn tím kịch phát kèm ngừng thởvà ngất, có thể dẫn đến tử vong, co giật và để lại triệu chứng thần kinh, nhng th-ờng hồi phục. Dấu hiệu ngồi xổm và dấu hiệu ngón tay dùi trống cũng thờng gặptrên lâm sàng. B. Khám lâm sàng 1. Tiếng thổi tâm thu tống máu (do hẹp động mạch phổi): cờng độ từ 3đến 5/6, thờng nghe thấy ở khoang liên sờn II - IV sát bờ trái xơng ức. Có thểnghe đợc tiếng clíc tống máu ĐMC, tiếng T2 mạnh duy nhất. Nếu T2 tách đôi, loạitrừ chẩn đoán teo tịt van ĐMP. Đôi khi có thể nghe đợc thổi liên tục dới xơng đòn(do còn ống động mạch), hoặc ở vùng lng (do tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi). 2. Tím nhiều ở da và niêm mạc; ngón tay dùi trống rất thờng gặp. 3. Ở thể không tím: thổi tâm thu do TLT và hẹp phễu, có thể nghe đợc dọcbờ trái xơng ức và bệnh nhân không tím (dấu hiệu lâm sàng của Fallot 4 không tímgiống với TLT shunt nhỏ). ...