U cơ vân ở tim trong bệnh u xơ cứng củ ở trẻ em

U cơ vân ở tim là loại u ở tim phổ biến nhất ở trẻ em. Bệnh thường được chẩn đoán tình cờ trước sinh hoặc sau sinh, đôi khi xuất hiện trong thời kỳ sơ sinh với biểu hiện rối loạn huyết động hoặc rối loạn nhịp tim nghiêm trọng mặc dù đa số các trường hợp sơ sinh thường không có triệu chứng. Nghiên cứu này nhằm đánh giá đặc điểm lâm sàng và kết quả siêu âm tim bệnh nhi u xơ cứng củ.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
U cơ vân ở tim trong bệnh u xơ cứng củ ở trẻ em TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 489 - THÁNG 4 - SỐ 1 - 20203. S. Lanitis, P. P. Tekkis, G. Sgourakis và CS. review of the literature, Int J Surg Oncol, 2012, (2010), Comparison of skin-sparing mastectomy tr. 921821. versus non-skin-sparing mastectomy for breast 6. P. A. Woodworth, M. F. McBoyle, S. D. Helmer cancer: a meta-analysis of observational studies, và CS. (2000), Seroma formation after breast Ann Surg, 251(4), tr. 632-9. cancer surgery: incidence and predicting factors, Am4. T. Zhong, A. Antony và P. Cordeiro (2009), Surg, 66(5), tr. 444-50; discussion 450-1. Surgical outcomes and nipple projection using the 7. A. L. Komorowski, V. Zanini, L. Regolo và CS. modified skate flap for nipple-areolar (2006), Necrotic complications after nipple- and reconstruction in a series of 422 implant areola-sparing mastectomy, World J Surg, 30(8), reconstructions, Ann Plast Surg, 62(5), tr. 591-5. tr. 1410-3.5. C. Tokin, A. Weiss, J. Wang-Rodriguez và CS. 8. S. E. Gabriel, J. E. Woods, W. M. OFallon và CS. (2012), Oncologic safety of skin-sparing and (1997), Complications leading to surgery after breast nipple-sparing mastectomy: a discussion and implantation, N Engl J Med, 336(10), tr. 677-82. U CƠ VÂN Ở TIM TRONG BỆNH U XƠ CỨNG CỦ Ở TRẺ EM Trần Kiêm Hảo1, Nguyễn Thị Mỹ Linh1TÓM TẮT lượng có thể không thuận lợi. Từ khóa: U cơ vân ở tim, Bệnh xơ cứng củ, Động kinh 20 Đặt vấn đề: U cơ vân ở tim là loại u ở tim phổbiến nhất ở trẻ em. Bệnh thường được chẩn đoán tình SUMMARYcờ trước sinh hoặc sau sinh, đôi khi xuất hiện trongthời kỳ sơ sinh với biểu hiện rối loạn huyết động hoặc RHABDOMYOMAS IN CHILDREN WITHrối loạn nhịp tim nghiêm trọng mặc dù đa số các TUBEROUS SCLEROSIS COMPLEXtrường hợp sơ sinh thường không có triệu chứng. Điển Background: Rhabdomyomas are the mosthình của u cơ vân ở tim là có nhiều tổn thương và common type of cardiac tumors in children.thường tự thoái triển nhưng có mối liên quan phức tạp Anatomically, they can be considered as hamartomas.với bệnh xơ cứng củ, một rối loạn đa hệ thống do đột They are usually randomly diagnosed antenatally orbiến ở một trong hai gen TSC1 hoặc TSC2. Chẩn đoán postnatally sometimes presenting in the neonatalxơ cứng củ thường dựa trên lâm sàng và được xác period with haemodynamic compromise or severenhận chẩn đoán cuối cùng bằng xét nghiệm di truyền arrhythmias although most neonatal cases remaintìm kiếm đột biến gen TSC. Phương pháp: Chúng tôi asymptomatic. Typically rhabdomyomas are multiplebáo cáo kinh nghiệm của chúng tôi về 3 trường hợp u lesions and usually regress spontaneously but arecơ vân ở tim được chẩn đoán từ tháng 01/2015 đến often associated with tuberous sclerosis complextháng 12/2019, tập trung vào biểu hiện ở tim và kết (TSC), an autosomal dominant multisystem disorderhợp với các dấu hiệu phức tạp của bệnh xơ cứng caused by mutations in either of the two genes, TSC1củ. Chúng tôi đã tiến hành siêu âm tim ban đầu là or TSC2. Diagnosis of tuberous sclerosis is usuallytrên máy siêu âm Philips Sonos 2500 với đầu dò 7,5/5. made on clinical grounds and eventually confirmed byChúng tôi đã khai thác tiền sử gia đình, các tổn a genetic test by searching for TSC genes mutations.thương ở não, da, thận và võng mạc, phát hiện các Methods: We report our experience on 3 casescơn động kinh và rối loạn tâm thần kinh. Kết quả: Khi affected with rhabdomyomas and diagnosed fromchẩn đoán chúng tôi phát hiện 5 khối u, chủ yếu nằm January 2015 to December 2019, focusing on thekhu trú ở vách liên thất, tâm thất phải và tâm thất cardiac outcome and on association with the signs oftrái. Chỉ 1 trẻ với sự hiện diện của khối u này gây tắc tuberous sclerosis complex. We performednghẽn đáng kể. Trong quá trình theo dõi, chúng tôi echocardiography using initially a Philips Sonos 2500quan sát thấy sự thoái triển của u cơ vân ở tim cả về with a 7,5/5 probe. We investigated the family history,số lượng và kích thước trong tất cả 3 bệnh nhân. 1 brain, skin, kidney and retinal lesions, development ofbệnh nhân bị rối loạn nhịp tim và dẫn đến Hội chứng seizures, and neuropsychiatric disorders. Results: AtWolf-Parkinson-White. Liên quan với bệnh xơ cứng củ, diagnosis we detected 5 masses localized inchúng tôi đã chẩn đoán bệnh xơ cứng củ dựa trên lâm interventricular septum, right ventricle and leftsàng ở 3 trẻ.Kết luận: U cơ vân ở tim là khối u có ventricle. During follow-up we observed a reduction oftiên lượng thuận lợi vì bệnh thường không gây ra triệu rhabdomyomas in terms of both number and size in allchứng và khối u thường thoái triển về số lượng và kích patients. One patient had an arrhythmia and led tothước. Tuy nhiên, do thường có mối liên quan phức Wolf-Parkinson-White Syndrome. For all patients thetạp với bệnh xơ cứng củ và các rối loạn thần kinh, tiên arrhythmia spontaneously totally disappeared or was reduced gradually. With regarding to association with tuberous sclerosis, we diagnosed tuberous sclerosis1Trung tâm Nhi, Bệnh viện Trung ương Huế clinically in 3 babies. Conclusion: Rhabdobyomas areChịu trách nhiệm chính: Trần Kiêm Hảo ...