Bài giảng Chuyển hóa Hemoglobin - BS. Chi Mai

Bài giảng Chuyển hóa Hemoglobin với mục tiêu trình bày được sơ đồ thoái hóa hemoglobin; trình bày được nguyên nhân, các đặc điểm hóa sinh của hội chứng vàng da; trình bày được bệnh lý do rối loạn tổng hợp Hem và globin.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Chuyển hóa Hemoglobin - BS. Chi MaiChuyển hóa Hemoglobin BS. Chi MaiMục tiêu Trình bày được sơ đồ thoái hóa hemoglobin. Trình bày được nguyên nhân, các đặc điểm hóa sinh của hội chứng vàng da Trình bày được bệnh lý do rối loạn tổng hợp Hem và globin.Mở đầu Hb chiếm 34% lượng protein hồng cầu. Đời sống hồng cầu khoảng 120 ngày  Hồng cầu già bị phá hủy ở hệ thống võng nội mô giải phóng Hb  Hb thủy phân thành Hem và Globin  Hem thoái hóa thành bilirubin  Globin thoái hóa thành acid amin Tổng hợp Hb là sự tổng hợp Hem và globin  Tổng hợp hem  Tổng hợp globinThoái hóa hemoglobin Hồng cầu già Lách, tủy xương, tế bào Kupfer của gan Gan Đại thực bàoThoái hóa HemoglobinThoái hóa hem Bilirubin là sản phẩm thoái hóa của hemThoái hóa hem HEME O2 + NADPH Heme oxygenase (ER) H2O + NADP+ F e 3+ Bone marrow exhaled CO transferrin M V M P P M M V O C C C O N N H N H N H H H H Excreted by Reptiles H 2 O soluble Biliverdin and birds NADPH + H+ Modified from Biliverdin Reductase Fig. 28-31 Stryer N AD P+ 4th Ed. M V M P P M M V O N C C C O H N H2 N H N H H H H Fat soluble BILIRUBIN (Neurotoxin to babies) A N T I O X ID A N T NEONATAL JAUNDICE Plasma Serum Albumin Complex LIVER Bilirubin accumulates in newborns. (destroy with sunlight).Thoái hóa hem (tiếp) COO CO O COO M V M M M V H O H + OH H C C OH UDP O N C N N N O H H H2 H H H H H OH Bilirubin UDP-glucuronate U DP Endoplasmic reticulum UDP-glucuronosyl COO transferase (UGT 1A1*) H O H OH H OH O O H OH C CO O M V M M M V O C C C O N N H2 N H N H H H H H BILIRUBIN MONOGLUCURONIDE UDP gluc. + UGT 1A1 BILIRUBIN DIGLUCURONIDE (Soluble bilirubin diglucuronide secreted into the bile) Thoái hóa Hem (tiếp)UDP-Glucuronyltransferase Theo mật Bilirubin liên hợp xuống ruột (Bilirubin diglucuronat) ...