Bài giảng Chuyển hóa Acid Amin

Bài giảng Chuyển hóa Acid Amin với mục tiêu trình bày được quá trình khử amin oxy hóa và trao đổi amin, liên quan giữa 2 quá trình; chu trình ure, liên quan giữa chu trình ure và acid citric; khái niệm về bệnh lý acid amin.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Chuyển hóa Acid Amin CHUYỂN HÓA ACID AMINMỤC TIÊU: Trình bày được:1. Quá trình khử amin oxy hóa và trao đổi amin, liên quan giữa 2 quá trình2. Chu trình ure, liên quan giữa chu trình ure và acid citric3. Khái niệm về bệnh lý acid amin1.1.Tiêu hóa protein 2Tiêu hóa protein và hấp thu acid amin ở ruột 3 1.2.Thoái hóa protein nội sinhUbiquitin (8.5 kDa) đánh dấu các protein (ở tế bào nhân thật) để thoái hóa Ubiquitin-Activating Enzyme (E1) Ubiquitin-Conjugating Enzyme (E2) Ubiquitin-Protein Ligase (E3) 4 Thoái hóa protein ở môProteasome thoái hóa các protein gắn với ubiquitin 5 Khái quát về thoái hóa acid amin Protein nội bào Protein thức ănSinh tổng hợp aa, Khung carbonnucleotid và cácamin sinh học Chu trình ure Liên quan 2 Chu trình chu trình acid citric 6 Số phận của nitơ ở các sinh vật khác nhauPhần lớn động Động vậtvật có xương có xươngsống dưới sống trênnước bài xuất cạn, cáamoni mập bài xuất ure Chim, bò sát bài xuất acid uric 72. Thoái hóa acid amin Bước đầu tiên -> loại Nitơ 82.1.Trao đổi amin PLP 2.1. Trao đổi amin Loại Nitơ bởi aminotransferaseProsthetic group involved in amino transfer 10 Trao đổi amin• - cetoglutarat + Ala Glu + Pyruvat ALT (GPT)• - cetoglutarat + Asp Glu + Oxaloacetat AST (GOT)• ALT (Alanin transaminase) hay GPT (Glutamat pyruvat transaminase)• AST (Aspartat transamninase) hay GOT (Glutamat oxaloacetat transaminase)• Hoạt độ ALT và AST trong máu tăng cao là chỉ điểm cho tổn thương một số mô (gan, cơ) 2.2. Khử amin oxy hóa• Khử amin oxy hóa glutamat: Enzym Glutamat dehydrogenase (GLDH) có trong ty thể, coenzym NAD+ hoặc NADP+. Hoạt tính xúc tác mạnh. COOH COOH COOH H2OH2N CH NAD+ NADH+H+ O C HN C CH2 CH2 + NH3 CH2 CH2 GLDH GLDH CH2 CH2 COOH COOH COOH 2.2.Khử amin oxy hóa• Khử amin oxy hóa các acid amin thông thường: Do các L- acid amin oxidase xúc tác, coenzym là FMN. Có ở lưới nội bào gan, thận. Hoạt tính thấp nên không có vai trò quan trọng.• Gồm 2 giai đoạn:- Oxy hóa acid amin tạo acid -imin- Thủy phân tự phát acid imin tạo acid -cetonic và NH4+ R-CH-COO- R-C-COO- R-CO-COO- + NH4+ NH3+ FMN FMNH2 NH + H2O H2O2 O2 Catalase 1/2O2 + H2O 2.3.Liên quan giữa trao đổi amin và khử amin oxy hóa• Hoạt tính cao của glutamat aminotransferase làm nhóm amin của các acid amin tập trung lại cho Glu• Glu là acid amin duy nhất bị khử amin oxy hóa với tốc độ cao và có lợi về mặt năng lượng• Các L- acid amin oxidase hoạt động yếu, khi hoạt động sinh ra chất độc Vì vậy các acid amin khác khử amin oxy hóa gián tiếp qua Glu nhờ hệ thống trao đổi amin Acid amin -cetoglutarat NH4+ Transaminase GLDH Acid - cetonic Glutamat Số phận của NH4+• Glutamin vận chuyển NH4+ từ các mô về gan và thận: Amoniac gắn với Glu tạo Gln nhờ Glutamin synthetase COOH COOH COOH H2 N CH H2N CH H2N CH CH2 ATP ADP C H2 N H3 P CH2 C H2 ...