CHUYỂN HÓA ACID AMIN

Quá trình khử amin oxy hóa và trao đổi amin, liên quan giữa 2 quá trìnhChu trình ure, liên quan giữa chu trình ure và acid citricKhái niệm về bệnh lý acid amin
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
CHUYỂN HÓA ACID AMIN CHUYỂN HÓA ACID AMINMỤC TIÊU: Trình bày được:1. Quá trình khử amin oxy hóa và trao đổi amin, liên quan giữa 2 quá trình2. Chu trình ure, liên quan giữa chu trình ure và acid citric3. Khái niệm về bệnh lý acid amin1.1.Tiêuhóaprotein 2Tiêuhóaproteinvàhấpthuacidaminởruột 3 1.2.ThoáihóaproteinnộisinhUbiquitin(8.5kDa)đánhdấucácprotein(ởtếbàonhânthật)đểthoáihóa Ubiquitin-Activating Enzyme(E1) Ubiquitin-Conjugating Enzyme(E2) Ubiquitin-Protein Ligase(E3) 4ThoáihóaproteinởmôProteasomethoáihóacácproteingắnvớiubiquitin 5 Kháiquátvềthoáihóaacidamin Protein nội bào Protein thức ăn Khung carbonSinh tổng hợp aa,nucleotid và cácamin sinh học Chu trình ure Chu trình Liên quan 2 acid citric chu trình 6 SốphậncủanitơởcácsinhvậtkhácnhauPhần lớn động Động vậtvật có xương có xươngsống dưới sống trênnước bài xuất cạn, cáamoni mập bài xuất ure Chim, bò sát bài xuất acid uric 72.Thoáihóaacidamin Bướcđầutiên>loạiNitơ 82.1.Trao đổi amin PLP 2.1.Traođổiamin LoạiNitơbởiaminotransferaseProstheticgroupinvolvedinaminotransfer 10 Trao đổi amin∀ α- cetoglutarat + Ala Glu + Pyruvat ALT (GPT)∀ α- cetoglutarat + Asp Glu + Oxaloacetat AST (GOT)• ALT (Alanin transaminase) hay GPT (Glutamat pyruvat transaminase)• AST (Aspartat transamninase) hay GOT (Glutamat oxaloacetat transaminase)• Hoạt độ ALT và AST trong máu tăng cao là chỉ điểm cho tổn thương một số mô (gan, cơ) 2.2. Khử amin oxy hóa• Khử amin oxy hóa glutamat: Enzym Glutamat dehydrogenase (GLDH) có trong ty th ể, coenzym NAD+ hoặc NADP+. Hoạt tính xúc tác mạnh. COOH COOH COOH H2O NAD+ NADH+H+ O CH2N CH HN C + NH3 CH2 CH2 CH2 GLDH GLDH CH2 CH2 CH2 COOH COOH COOH 2.2.Khử amin oxy hóa• Khử amin oxy hóa các acid amin thông thường: Do các L- acid amin oxidase xúc tác, coenzym là FMN. Có ở lưới nội bào gan, thận. Hoạt tính thấp nên không có vai trò quan trọng.• Gồm 2 giai đoạn:- Oxy hóa acid amin tạo acid α-imin- Thủy phân tự phát acid imin tạo acid α-cetonic và NH4+ R-CH-COO- R-C-COO- R-CO-COO- + NH4+ NH3+ FMN FMNH2 NH + H2O H2O2 O2 Catalase 1/2O2 + H2O 2.3.Liên quan giữa trao đổi amin và khử amin oxy hóa• Hoạt tính cao của glutamat aminotransferase làm nhóm amin của các acid amin tập trung lại cho Glu• Glu là acid amin duy nhất bị khử amin oxy hóa với tốc độ cao và có lợi về mặt năng lượng• Các L- acid amin oxidase hoạt động yếu, khi hoạt động sinh ra ch ất độc Vì vậy các acid amin khác khử amin oxy hóa gián tiếp qua Glu nh ờ hệ thống trao đổi amin α-cetoglutarat Acid amin NH4+ Transaminase GLDH Acid α- cetonic Glutamat ...