sổ tay nội khoa: phần 2

phần 2 gồm các chương: chương 5. huyết học - ung thư; chương 6. bệnh nhiễm trùng; chương 7. nội tiết; chương 8. thấp khớp; chương 9. thần kinh. mời các bạn cùng tham khảo chi tiết nội dung tài liệu.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
sổ tay nội khoa: phần 2LWBK634-c5[01-38].qxd 7/6/10 6:14PM Page 1 Aptara IncT HI U MÁ UTkh i HC: Hct Ͻ41% ho c Hb Ͻ13.5 g/dL (nam); Hct Ͻ36% ho c Hb 12 g/dL (n )Lâm sàng• Cơ năng: gi m cung c p O2 -> m t m i, khó th , đau ng c (m ch vành).• Th c th : nh t (niêm m c, gan tay), nh p tim nhanh, h HA tư th• Khác: vàng da (tan máu), lách to (thalassemia, tăng sinh, tan máu m n), ch m/banxu t huy t (RL đông máu), viêm lư i (thi u s t, folate, vitamin B12), móng tay hìnhthìa (thi u s t), tri u ch ng th n kinh (thi u B12)Hình 5-1 Ti p c n thi u máuThi u máuRI 2%TM h ngc u to↑ LDH↑ bilirubin↓ haptoglobintan máuch ymáum t máu câpTHI U MÁU H NG C U NHThi u máu thi u s t• T s t trong t y và gi m d tr s t S T t ng h p hem S t bào nh S TM• Lâm sàng: viêm góc mi ng, viêm teo lư i, RL ăn (ăn các ch t không ph i TĂ như đá,đ t), móng tay hình thìa, HC Plummer-Vinson (TM thi u s t, màng ngăn th c qu n vàviêm teo lư i)• Nguyên nhân: Ch y máu m n (tiêu hóa—g m UT, kinh nguy t...), T cung c p(SDD; T h p thu do b nh tiêu ch y, Crohn, c pH d ch v , c t dd bán ph n), c nhuc u (có thai). Hi m, r i lo n di truy n do r i lo n đi u hòa hepcidin.• Ch n đoán: T Fe, c TIBC, T ferritin (đ c bi t Ͻ15), T bão hòa transferrin (Fe/TIBC;Ͻ15%), c transferrin receptor; c TC; n u không có TS khác, ti n hành tìm nguyênnhân t i tiêu hóa; g m H. pylori, ? b nh tiêu ch y (KT kháng anti-TTG, antigliadin,anti endomysial)• Đi u tr : (b sung Fe): u ng Fe 3 l n/ng (6 tu n đ gi m thi u máu; 6 tháng đ bù d trs t); khi m t máu nhi u/kéo dài qua tiêu hóa ho c l c máu, ung thưBN đã dùng EPO trư c đó, cân nh c dùng Fe TM (Fe-sucrose, -gluconate, -dextrose)Thalassemia (NEJM 2005;353:1135)• T t ng h p ␣- ho c ␤-globin c a Hb S phá h y HC và ti n thân HC, thi u máu dotan máu và t o máu không hi u qu .• ␣-thalassemia: m t gen ␣-globin trên NST 16 (bt có gen 4␣)3 ␣ S ngư i lành mang gen; 2 ␣ S ␣-thalas nh ϭ thi u máu nh1 ␣ S b nh HbH (␤4) ϭ thi u máu n ng, tan máu, lách to0 ␣ gene S Hb Barts (␥4) ϭ thi u oxy trong t cung, phù thai• ␤-thalassemia: đ t bi n gen ␤-globin trên NST 11 S m t, T s n ph m c a genĐ t bi n 1 genS thalas nh ϭ TM nh (không truy n máu)Đ t bi n 2 gen S thalas v a (có truy n máu) ho c thalas n ng ( TM Cooley; ph thu ctruy n máu) tùy thu c vào m c đ đ t bi n genTHI U MÁU 5-1Ch n đoán• BS: xu t huy t, b nh h th ng, thu c, u ng rư u, ch đ ăn, TS gia đình.• CTM: HC, HC lư i, MCV (b t thư ng), RDW• Ch s HC lư i (RI) ϭ [s HC lư i ϫ (Hct BN/Hct chu n)]/y u t trư ng thành y u ttrư ng thành ~ Hct: 45% ϭ 1, 35% ϭ 1.5, 25% ϭ 2, 20% ϭ 2.5RI Ͼ2% S đáp ng tăng sinh t y; RI Ͻ2% S gi m sinh t y• Tiêu b n máu ngo i vi: quan sát vùng có ít HC, không ch m vào nhau; đánh giá KT,hình d ng HC, hình d ng BC, s lư ng TC.• Các XN khác: đánh giá tan máu (n u RI Ͼ2%), Fe/TIBC, ferritin, folate, B12, CN gan,Ure và Cr,CN tuy n giáp, đi n di Hb, enzyme, sàng l c đ t bi n gen.• Ch c hút t y xương và sinh thi t làm XN t bàoLWBK634-c5[01-38].qxd 7/6/10 6:14PM Page 2 Aptara Inc• Lâm sàng (trư ng h p n ng): b m t thalas, g y xương b nh lí, gan lách to (do t omáu ngoài t y), suy tim tăng cung lư ng, s i m t bilirubin, HC quá t i s t (dotruy n máu kéo dài)• Ch n đoán: MCV Ͻ70, Fe bt, MCV/RBC Ͻ13, Ϯ c HC lư i;Đi n di Hb: c HbA2 (␣2␦2) trong ␤-thal; bình thư ng trong ␣-thal.• Đi u tr : folate; truy n máu + deferoxamine, deferasirox (th i Fe đư ng u ng); C tlách n u Ն50% c khi truy n máu; cân nh c ghép TB g c tr có -thal n ngThi u máu do viêm m n tính (xem bên dư i)Thi u máu nguyên bào s t• B t thư ng trong t ng h p hem t i TB ti n thân HC.• Nguyên nhân: di truy n/liên k t X (đ t bi n ALAS2), tiên phát (MDS-RARS), NNthay đ i đư c (rư u, chì, isoniazid, chloramphenicol, thi u đ ng, h thân nhi t)• Lâm sàng: gan lách to, HC quá t i Fe.• Ch n đoán: h i TS xã h i,công vi c; có th TM HC nh , bình thư ng, to; ; c Fe,TIBC bình thư ng, c ferritin, Th pappenheimer (Fe trong h ng c u), nguyênHC s t vòng t i t y xương• Đi u tr : đi u tr NN thay đ i đư c; pyridoxine, truy n máu n u thi u máu n ng;li u cao pyridoxine v i trư ng h p do NN di truy nTHI U MÁU 5-2Hình 5-2 Ti p c n thi u máu h ng c u nhThi u máu HC nh↓ Fe, ↑ TIBC↓ ferritinFe/TIBC 13↓ Fe trong t yThi u máuthi u FeFe bình thư ng↓ Fe, ↓ TIBCMCV/RBC 18%± ↑ HC lư i± đi n di Hb b t thư ngThalassemia↑ Fe, nl TIBC↑ ferritinbasophilic stippling nguyênHC s t vòng t i t yThi u máu do viêmm n tínhThi u máunguyên bào s tTHI U MÁU H NG C U BÌNH THƯ NGGi m 3 dòng t bào máu (xem bên dư i)Thi u máu do viêm m n tính (ACI; NEJM 2005;352:1011; 2009;361:1904)• T sinh HC do gi m s d ng Fe và gi m Fe ch c năng do c hepcidin; các cytokine(IL-6,TNF-␣) làm T ti t và đáp ng v i EPO• Nguyên nhân: t mi n, nhi m trùng m n, viêm m n, HIV, ung thư.• Ch n đoán: T Fe, T TIBC (bt ho c gi m bão hòa transferrin), Ϯ c ferritin;thư ng TM đ ng s c, HC bình thư ng (chi m 70%) nhưng có th HC nh n ukéo dài ...